Idiopathische entzündliche Myopathie
Dr. med. Matthias Vehring
Arzt | Ärztin
Bijan Fink
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Synonyme: idiopathische inflammatorische Myositis, autoimmune Myositis, IEM, IMP
Englisch: idiopathic inflammatory myopathy, IIM
Definition
Idiopathische entzündliche Myopathien sind eine heterogene Gruppe systemischer Autoimmunerkrankungen, bei denen generalisierte entzündliche Veränderungen der quergestreiften Muskulatur auftreten.
Hintergrund
Zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien gehören u.a. die bzw. das
- Dermatomyositis (DM, 85%)
- Polymyositis (PM, 2-8%)
- Einschlusskörpermyositis (IBM, v.a. bei älteren Patienten)
- Nekrotisierende Myopathie (NM)
- Myositis bei Overlap-Syndrom
- Antisynthetase-Syndrom (ASS)
Diese Erkrankungen betreffen überwiegend ältere Frauen.
Symptomatik
Idiopathische inflammatorische Myopathien zeichnen sich durch eine progrediente Muskelschwäche und Muskelatrophien aus, die u.a. zu Gehstörungen, Sprechstörungen und Dysphagien führen. Als weitere Symptome können auftreten:
- Allgemeinsymptome
- ödematöse Erytheme der Augenlider
- erythematöse Plaques auf den Strecksehnen der Hände (Gottron-Papeln)
- rissige, trockene Haut an der radialen Seite der Zeigefinger und an den Fingerspitzen
- Raynaud-Syndrom
- Arthralgien
- interstitielle Lungenerkrankung (30 bis 75 % der Fälle): meist Mischbild aus NSIP und organisierender Pneumonie, seltener NSIP, organisierende Pneumonie, UIP und DAD.
Diagnostik
- Labor
- Alpha- und Gamma-Globuline erhöht
- Screening auf Antinukleäre Antikörper (ANA-IFT)
- Bestimmung Myositis-spezifischer Autoantikörper, z.B. Anti-Jo-1, Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-SRP, Anti-Mi-2α, Anti-Mi-2β, Anti-TIF-1γ, Anti-MDA5, Anti-NXP2, Anti-SAE1, Anti-Mup44
- Elektromyografie
- Muskelbiopsie
Fachgebiete:
Rheumatologie
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