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Gewöhnliche interstitielle Pneumonie

Englisch: usual interstitial pneumonia

1. Definition

Die gewöhnliche interstitielle Pneumonie, kurz UIP, ist das morphologische, pathologische und radiologische Korrelat bzw. Muster von interstitiellen Lungenerkrankungen, wie der idiopathischen Lungenfibrose.

2. Vorkommen

Die gewöhnliche interstitielle Pneumonie ist das charakteristische Merkmal der idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Ein UIP-Muster kann aber auch bei anderen Erkrankungen vorkommen, z.B. bei Kollagenosen, Asbestose, chronischer Hypersensitivitätspneumonitis, Strahlentherapie, Amiodaron, ANCA-assoziierten Vaskulitis oder dem Hermansky-Pudlak-Syndrom.

3. Radiologie

Das UIP-Muster zeigt sich im HRCT durch asymmetrisch basal betonte, subpleurale retikuläre Verdichtungen mit Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen sowie Honeycombing. Die Identifizierung des UIP-Musters ist für die Diagnose einer IPF hinreichend, nachdem andere Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung ausgeschlossen wurden.

Die Bedeutung der radiologischen Kriterien liegt darin, dass ein eindeutiges UIP-Muster im HRCT eine Lungenbiopsie überflüssig macht und bei klinisch passendem Befund zur Diagnose einer IPF führt.

Sowohl die American Thoracic Society (ATS) und die European Respiratory Society (ERS) als auch die Fleischner Society haben die folgenden radiologischen Kriterien definiert:[1][2]

3.1. Radiologische Kriterien

ATS/ERS Fleischner Society
Typisches UIP-Muster
  • Honeycombing
  • ggf. Traktionsbronchiektasen
  • retikuläre Verdichtungen
  • Verteilung: subpleural mit basaler Dominanz
  • keine Merkmale, die auf eine andere Diagnose hindeuten
  • Verteilung: basal betont (gelegentlich diffus), subpleural betont, oft heterogen
  • Merkmale: Honeycombing, retikuläre Verdichtungen mit peripheren Bronchiektasen oder Bronchiolektasen
  • keine Merkmale, die auf eine andere Diagnose hindeuten
Wahrscheinliches UIP-Muster
  • fehlendes Honeycombing
  • retikuläre Verdichtungen, ggf. Milchglastrübungen im Bereich von feinen retikulären Verdichtungen
  • periphere Traktionsbronchiektasen oder -bronchiolektasen
  • Verteilung: subpleural mit basaler Dominanz
  • keine Merkmale, die auf eine andere Diagnose hindeuten
  • Verteilung: heterogen basal, subpleural betont
  • Merkmale: retikuläre Verdichtungen mit peripheren Bronchiektasen oder Bronchiolektasen
  • kein Honeycombing
  • keine Merkmale, die auf eine andere Diagnose hindeuten
Nicht-eindeutiges UIP-Muster
  • subtile retikuläre Verdichtungen, ggf. mit Milchglastrübungen in diesen Arealen
  • Verteilung: nicht hinweisend auf eine spezifische Ätiologie
  • Verteilung: variabel oder diffus
  • Merkmale: Fibrosezeichen ohne oben genannte Merkmale einer UIP
Hinweise auf eine andere Ursache

(z.B. NSIP, Sarkoidose)

  • Verteilung: betont in oberen oder mittleren Lungenarealen, peribronchovaskuläre Dominanz mit subpleuraler Aussparung
  • dominante Konsolidierungen
  • dominante Milchglastrübungen (ohne akute Exazerbation)
  • ausgedehntes Mosaikmuster mit scharf begrenztem lobulärem Air Trapping in Exspiration
  • Noduli
  • Lungenzysten

4. Histopathologie

Histopathologisch zeigt sich das UIP-Muster durch eine zeitliche Heterogenität, d.h. Bereiche mit Fibrose und Honeycombing liegen neben Arealen, die weniger oder gar nicht betroffen sind. Es ist jedoch zu beachten, dass eine histologische UIP auch bei Patienten vorliegen kann, bei denen im HRCT kein Honeycombing zu erkennen ist.

Histopathologische Kriterien nach ATS sind:

  • fortgeschrittene subpleurale oder paraseptale Fibrose
  • ggf. Honeycombing: im Gegensatz zum HRCT kein Hauptkriterium für die Diagnose einer UIP ist, obwohl in der Mehrzahl der Fälle mikroskopische fibrotische Zysten zu sehen sind, die als Vorläufer angesehen werden.
  • fleckige, temporal heterogene Fibrose
  • fibroblastische Foci
  • das Fehlen von Merkmalen, die gegen UIP sprechen: Entzündungszellen, Granulome, organisierende Pneumonie

5. Literatur

6. Quellen

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