Raynaud-Syndrom

In der aktuellen Literatur wird zunehmend der Begriff "Raynaud-Phänomen" als Überbegriff bevorzugt.^[1]

Die Prävalenz wird je nach Studienpopulation, Region und Diagnosekriterien zwischen 2,1 % und 22,4 % angegeben. Das primäre Raynaud-Syndrom betrifft vorwiegend Frauen, mit einem Erkrankungsgipfel zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr.^[2]

Man unterscheidet zwei Formen des Raynaud-Syndroms:

Primäres Raynaud-Syndrom

Das primäre (idiopathische) Raynaud-Syndrom tritt ohne erkennbare Ursachen auf. Es ist eine Ausschlussdiagnose. Charakteristisch sind ein junges Erkrankungsalter, eine symmetrische Beteiligung, eine typische Aussparung des Daumens, eine unauffällige Nagelfalz-Kapillarmikroskopie sowie negative Autoantikörper-Befunde.^[2]

Sekundäres Raynaud-Syndrom

Das sekundäre Raynaud-Syndrom ist eine Begleitstörung, die auf andere Ursachen zurückgeführt werden kann, z.B. auf

• Autoimmunerkrankungen bzw. Autoantikörper
  • Polymyositis
  • Sklerodermie
  • Lupus erythematodes
  • Sharp-Syndrom
  • CREST-Syndrom
  • Sjögren-Syndrom
  • Kälteagglutininkrankheit
  • Kryoglobulinämie
• Gefäßerkrankungen
  • Arteriosklerose und pAVK
  • Thrombangiitis obliterans
• Traumata oder Überlastungen
  • Vibrationsbedingtes vasospastisches Syndrom (VVS)
• Gifte
  • Schwermetalle
  • Vinylchlorid
• Medikamente
  • Ergotaminpräparate
  • Zytostatika
  • Betablocker

Die genaue Pathogenese ist bisher (2026) nicht vollständig geklärt. Diskutiert werden vaskuläre, neurale und intravaskuläre Mechanismen.^[2]

• Vaskulär: Beim primären Raynaud-Syndrom liegt eine funktionelle Störung der thermoregulatorischen arteriovenösen Anastomosen vor. Beim sekundären Raynaud-Syndrom kommen strukturelle Gefäßveränderungen hinzu, insbesondere eine endotheliale Dysfunktion mit gesteigerter Endothelin-1-Freisetzung.
• Neural: Eine kälteinduzierte Erhöhung des sympathischen Tonus führt über α2C-Adrenozeptoren der glatten Gefäßmuskulatur zu Vasospasmen.
• Intravaskulär: Thrombozytenaktivierung, erhöhte Blutviskosität und Freisetzung vasoaktiver Substanzen (Thromboxan, Serotonin) begünstigen die Hypoperfusion.

Genetische Untersuchungen identifizierten u.a. die Gene ADRA2A und IRX1 als prädisponierende Faktoren.^[2]

Typische Auslöser sind:

• Kälteexposition
• Emotionaler Stress
• Rauchen
• Vibrationsexposition
• Vasokonstriktiva

• Plötzlich auftretende Blässe (Ischämie)
• Zyanose der Finger oder Zehen im Bereich der Akren
• Reaktive Hyperämie mit Rötung, Kribbeln und Klopfen
• Schmerzen (selten)
• Taubheitsgefühl

Die typische Abfolge des Vasospasmusereignisses (weiß – blau – rot) bezeichnet man auch als Trikolore-Phänomen.

Die Symptome können über Minuten bis Stunden anhalten. Bei längerem Bestehen werden das versorgte Gewebe und die Gefäße dauerhaft geschädigt. Typische Spätfolgen sind trophische Störungen oder Nekrosen. Die normale Durchblutung wird mit der Erwärmung der Akren wiederhergestellt.

Die Diagnose des Raynaud-Syndroms ist primär klinisch.^[1] Wesentlich ist die Differenzierung zwischen primärer und sekundärer Form.

Klinische Untersuchung

Im Zentrum der Diagnostik stehen eine sorgfältige Anamnese und die körperliche Untersuchung. Vom Patienten angefertigte Fotodokumentationen vasospastischer Episoden können den klinischen Verdacht stützen. Die körperliche Untersuchung umfasst eine Inspektion auf Sklerodaktylie, digitale Ulzera, Pitting-Narben und Kalzinose sowie die seitenvergleichende Palpation der Pulse und Blutdruckmessung beidseits zur Erfassung makrovaskulärer Pathologien. Kälteprovokationstests zur Auslösung einer Attacke werden nicht mehr empfohlen.^[1]

Labor

Zur Basisdiagnostik gehören Blutbild, CRP und BSG. Bei Verdacht auf eine sekundäre Form werden ANA bestimmt. Bei positivem Befund werden ergänzend extrahierbare nukleäre Antigene (ENA), Kryoglobuline, Kälteagglutinine sowie ggf. Schilddrüsenwerte untersucht. Ferner erfolgt eine Serumeiweiß-Elektrophorese. Ein primäres Raynaud-Syndrom setzt definitionsgemäß einen normalen Untersuchungsbefund, eine unauffällige Kapillaroskopie sowie negative bzw. niedrigtitrige Autoantikörper voraus.^[2]

Nailfold-Kapillaroskopie

Die Nailfold-Kapillaroskopie gilt als Goldstandard zur Differenzierung zwischen primärer und sekundärer Form. Vor der Untersuchung sollten Koffein, Nikotin und vasokonstriktorisch wirkende Medikamente für vier bis sechs Stunden gemieden werden. Bei primärem Raynaud-Syndrom zeigt sich typischerweise ein normales Kapillarmuster. Erweiterte Kapillaren mit einem Durchmesser >50 µm, eine verminderte Kapillardichte (<7–10 Kapillaren pro Millimeter), Mikrohämorrhagien sowie büschelartige Kapillarneubildungen sprechen für ein Sklerodermie-Muster und damit für eine sekundäre Form. Kapillarverlust und Kapillarvergrößerung sind unabhängige Prädiktoren für die Progression zu einer manifesten Sklerodermie.

Bildgebung

Bei Verdacht auf vasookklusive Ursachen kommen Duplexsonographie, CT-Angiographie oder MR-Angiographie zum Einsatz. Funktionelle Verfahren wie Thermographie, Laser-Doppler-Imaging und Perfusionsszintigraphie können ergänzend genutzt werden.

Die Therapie ist abhängig von der Art und vom Schweregrad des Raynaud-Syndroms. Bei einem sekundären Raynaud-Syndrom steht die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung im Vordergrund.

Das primäre Raynaud-Syndrom muss bei geringer Ausprägung in der Regel nicht behandelt werden, sondern wird durch entsprechende Präventionsmaßnahmen (Warmhalten der Akren) abgemildert.

Medikamentös kommen vor allem Dihydropyridine zum Einsatz, in schwereren Fällen PDE-5-Hemmer, Endothelin-Rezeptorantagonisten oder Prostacyclin bzw. Prostaglandinanaloga wie Alprostadil.

Wenn sich die Symptomatik mit medikamentösen Maßnahmen nicht ausreichend kontrollieren lässt, kann eine Sympathektomie erfolgen. Dabei wird in der Regel das Ganglion stellatum und das 2. und 3. Thorakalganglion ausgeschaltet. Die Nebenwirkungen dieser Therapie sind allerdings beträchtlich, da die Schweißsekretion gestört wird und durch die Denervierung der Gefäße eine regionale Hyperämie auftritt.

Ergänzend werden physiotherapeutische Maßnahmen eingesetzt, insbesondere ein gezieltes Hand- und Fingertraining sowie Wärmeanwendungen zur Vasodilatation. Kontrastbäder im Sinne eines Gefäßtrainings können das vegetative Gefäßverhalten günstig beeinflussen.

Das primäre Raynaud-Syndrom verläuft meist mild und führt nicht zu bleibenden Gewebeschäden. Etwa 12–20 % der Patienten mit zunächst primärem Raynaud-Syndrom entwickeln im Verlauf eine Bindegewebserkrankung, insbesondere eine Sklerodermie. Die Prognose des sekundären Raynaud-Syndroms hängt entscheidend von der Grunderkrankung ab.^[2]