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Antisynthetase-Syndrom

Englisch: Antisynthetase syndrome

1 Definition

Das Antisynthetase-Syndrom, kurz ASS, gehört zu den idiopathischen entzündlichen Myopathien.

2 Pathophysiologie

Die genaue Pathophysiologie der Erkrankung ist zum gegenwärtigen Zeitpunkt unbekannt. Es konnte eine Interaktion zwischen Enzymen, die tRNAs acetylieren, und einigen Viren nachgewiesen werden. Die Viren nutzen bei ihrer Replikation in den Wirtszellen diese Enzyme zur Produktion von Antisynthetase-Antikörpern, welche die Krankheit verursachen.

3 Klinik

Klinisch ergibt sich ein Mischbild aus inflammatorischer Myopathie (Polymyositis), Polyarthritis, Raynaud-Phänomen, Hyperkeratosen und der Nachweis von Antisynthetase-Antikörpern wie beispielsweise dem Anti-Jo-1 als häufigstem Antikörper. Die Erkrankung kann in jeder Lebensdekade auftreten bzw. klinisch manifest werden.

Die inflammatorische Myopathie geht häufig mit einer meist interstitiellen Lungenbeteiligung einher, die in der Bildgebung als Lungenfibrose imponiert. Als erste Krankheitszeichen treten Husten und Dyspnoe auf - entweder akut oder progredient im Verlauf.

Eine Myositis kann ebenfalls meist nachgewiesen werden, findet sich jedoch in unterschiedlichen Ausprägungen, meist als Polymyositis. Klinisch variieren die Symptome von Abgeschlagenheit bis hin zu stärksten Muskelschmerzen mit laborchemischem Nachweis deutlich erhöhter Kreatinkinasen. Je nach Intensität und Lokalisation der Muskelentzündung können sich vielfältigste Symptome manifestieren, beispielsweise ist bei Beteiligung der entsprechenden Muskulatur die Myositis mit einer Dysphagie assoziiert. Eine Gelenkbeteiligung tritt häufig in Form einer Polyarthralgie in Erscheinung. Initial tritt als Nebenbefund häufig ein Raynaud-Syndrom auf, meist jedoch in milder Form. Fakultative Symptome wie Fieber und Hyperkeratosen können ebenfalls in jedem Stadium der Erkrankung nachweisbar sein.

4 Diagnostik

Von den bislang bekannten Autoantikörpern wird Anti-Jo-1 am häufigsten (ca. 20% der Fälle) gefunden. Es handelt sich hier um einen IgG-Autoantikörper gegen das Jo-1-Antigen mit einer hohen diagnostischen Spezifität für die autoimmune Myositis (nahezu 100%). Bei Myositis-Patienten mit positivem Jo-1-Antikörper-Befund tritt in etwa 60% der Fälle das Antisynthetase-Syndrom mit interstitieller Beteiligung der Lunge (Lungenfibrose, Alveolitis) auf.

Bei Nachweis von Anti-Jo-1 sollte eine mögliche Lungenbeteiligung mittels Lungenfunktionstest und Thorax-CT möglichst früh ausgeschlossen bzw. festgestellt werden. Kreatinkinasen können als (unspezifischer) Marker für den Verlauf der Myositiden verwendet werden.

Weitere Autoantikörper, die man differentialdiagnostisch nutzen kann, sind Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-SRP, Anti-Mi-2α, Anti-Mi-2β, Anti-TIF-1γ, Anti-MDA5, Anti-NXP2 und Anti-SAE1.

5 Therapie

Kortikosteroide bei Gelenk-, Muskel-, Lungen- und Allgemeinsymptomen. Bei Nichtansprechen auf Steroide wird meist die Anwendung von Immunsuppressiva erforderlich.

Vor allem bei jungen Patienten mit frühem Krankheitsbeginn und mangelndem konservativen Therapieerfolg kann die Progredienz der pulmonalen Fibrosierung eine Indikation für eine Lungentransplantation darstellen. Meist bestimmt der Schweregrad der Lungenbeteiligung den Ausgang der Erkrankung.

6 Differentialdiagnosen

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