Dermatomyositis

Die Dermatomyositis, kurz DM, ist eine generalisierte, mesenchymale Erkrankung, die die Skelettmuskulatur, die Haut und die inneren Organe (Niere, Lunge, Herz) befällt. Fehlt bei systemischer Erkrankung die Hautbeteiligung, spricht man von einer Polymyositis. Ungefähr 15 bis 20 % der Dermatomyositiden – nach Ansicht mancher Autoren auch mehr – sind als paraneoplastisches Syndrom mit Tumorerkrankungen assoziiert.

Die Dermatomyosits ist eine seltene Erkrankung. Es gibt 2 Manifestationsschwerpunkte, zum einen in der Kindheit, und zum anderen zwischen dem 30. bis 50. Lebensjahr.

Die Ätiologie dieser Erkrankung ist bisher (2023) unbekannt. Wahrscheinlich handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, da sich bei einem Teil der Patienten Autoantikörper bzw. Immunkomplexablagerungen in den Gefäßen nachweisen lassen. Es werden virale Trigger (Coxsackie-B-Viren) diskutiert, auch eine Korrelation mit HLA-DR3 ist bereits beschrieben. Bei Erwachsenen tritt die Dermatomyositis häufig paraneoplastisch auf, bevorzugt bei Karzinomen des Gastrointestinaltraktes, des weiblichen Genitals, der Mamma, der Lunge oder T-Zell-Lymphomen. Nach Tumorentfernung kommt es häufig zum Abheilen der Dermatomyositis, bei Tumorprogression dann zum Auftreten von Rezidiven.

Klinisch äußert sich die Dermatomyositis initial mit Allgemeinsymptomen wie leichtem Fieber, Krankheitsgefühl und Arthralgien. Im Verlauf kommen andere spezifischere Symptome hinzu.

4.1. Hautbefund

• Fliederfarbene Erytheme
  • Heliotropes Erythem: rötlich bis violette, symmetrisches Erythme auf den Oberlidern (pathognomonisch für die Dermatomyositis)
  • Schal-Zeichen: Erythem, das sich wie ein umgebundener Schal über den hinteren Nacken, oberen Rücken, den Schultern und manchmal bis zu den Oberarmen verteilt
  • V-Zeichen: Erythem auf der ventralen Seite des Halses und im oberen Brustbereich
  • Holster-Zeichen: Erythem an den seitlichen Oberschenkeln
• rötliche Papeln und Plaques auf den Streckseiten der Interphalangeal- und MCP-Gelenke (Gottron-Papeln), seltener auch an Ellenbogen, Knien oder Knöcheln (Gottron-Zeichen).
• Hypomimie: Typischer trauriger Gesichtsausdruck
• Livedo reticularis
• Mechanikerhände: Hyperkeratosen und Fissuren der Finger
• Keining-Zeichen: Teleangiektasien und Hyperkeratosen im Bereich des Nagelfalzes
• Deck-chair-sign: Aussparung der Körperfalten^[1]
• In späteren Stadien Calcinosis cutis

4.2. Muskulatur

• Progrediente Schwäche u. Schmerzhaftigkeit der Muskulatur, besonders der proximalen Extremitätenmuskulatur, "Muskelkater"
• Bei Beteiligung der Schlund- u. Atemmuskulatur: Heiserkeit, Dysphagie und Dyspnoe

4.3. Innere Organe

• Glomerulonephritis
• Herzbeteiligung (Reizleitungsstörungen, Arrhythmien, Kardiomyopathie)
• Lungenbeteiligung z.B. in Form einer interstitiellen Lungenerkrankung (CTD-ILD)

Eine Verdachtsdiagnose kann häufig schon aufgrund der typischen Symptomkonstellation aus Kraftminderung, Muskelschmerzen und fliederfarbene Erythemen gestellt werden.

5.1. Laborwerte

• Transaminasen erhöht
• LDH erhöht
• Aldolase erhöht
• CK erhöht
• Nachweis von ANA und Anti-Jo1
• In der akuten Phase BSG-Erhöhung
• Myoglobinämie und Myoglobinurie
• Bei Nierenbeteiligung Proteinurie und Hämaturie

5.2. Elektromyographie

• Myopathisches Muster

5.3. Histopathologie

• Histologische Befunde unspezifisch manchmal schwer abgrenzbar vom systemischen Lupus erythematodes jedoch ohne Lupusband
• Epidermale Atrophie
• Vakuolige Basalzelldegeneration
• In der Epidermis lymphozytäres Infiltrat, später Sklerose
• Muskulatur: typischerweise herdförmiger Befall

Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind:

• Systemischer Lupus erythematodes
• Systemische Sklerose
• Sharp-Syndrom
• Rheumatische Muskelerkrankungen
• Myasthenia gravis
• Trichinose
• medikamenteninduzierte Myopathien z.B. durch Steroide, Cimetidin, Penicillamin, Chloroquin

Intial sind Glukokortikoide das Mittel der Wahl. Gleichzeitig werden zur Einsparung von Glukokortikoiden sowie zur weiteren Immunmodulation weitere Immunsuppressiva wie Azathioprin, Cyclophosphamid oder Methotrexat gegeben. Als Alternativen kann darüber hinaus die Gabe von Immunglobulinen, TNF-Hemmern (Off-Label) oder Rituximab (Off-Label) erfolgen.

Die Prognose ist prinzipiell schlecht. Die Mortalität beträgt in den ersten 2 Jahren rund 30 %. Haupttodesursachen sind Malignome und interkurrente Infektionen im Rahmen der immunsuppressiven Langzeittherapie.

• SpringerLink - Mögliche Hautläsionen bei Dermatomyositis, abgerufen am 15.12.2021