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Aldolase

Synonym: Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase
Englisch: aldolase

1. Definition

Die Aldolase ist ein Enzym, das im Zytosol verschiedenster Zellen vorkommt und eine wichtige Rolle in der Glykolyse, Glukoneogenese und im Fruktosestoffwechsel einnimmt.

2. Unterteilung

Es werden drei Isoformen unterschieden:

Isoform Vorkommen Genetik (Genlokus) Besonderheit
Typ A Herzmuskel, Skelettmuskel, Nerven, Schilddrüse und Fettgewebe ALDOA
(16p11.2)
  • Pränatal vorhanden, wird postnatal in Leber, Niere und Dünndarmmucosa durch die Typ B-Aldolase ersetzt[1]
  • hat im Vergleich zu Typ B und C den niedrigsten Km für die Katalyse von FBP
Typ B Leber, Niere und Dünndarmmucosa ALDOB
(9q31.1)
  • Gleich schnelle Umsetzung
Typ C ZNS ALDOC
(17q11.2)

3. Biochemie

Die Aldolase katalysiert zwei Reaktionen:

Die erste Reaktion ist ein reversibler Teilschritt der Glykolyse bzw. Glukoneogenese. Als Kofaktor fungiert hierbei Zink. Kleine Strukturunterschiede der drei Isoformen führen zu einer unterschiedlichen Affinität für die beiden Substrate FBP und F1P. Während Aldolase B keine Präferenz hat und beide Reaktionen katalysiert, spalten Aldolase A und C bevorzugt FBP. Entsprechend ist Aldolase B vor allem am Fruktosemetabolismus beteiligt. Weiterhin ist Aldolase B für die Zusammensetzung und Regulation der V-ATPasen von Bedeutung.[2]

Aufgrund der gewebs- und isoformabhängigen Interaktion mit anderen Proteinen außerhalb der Glykolyse wird vermutet, dass Aldolasen noch weitere zusätzliche Funktionen erfüllen.[3]

4. Klinik

Aldolase A und C sind überexprimiert in vielen Tumorzellen, die auf einen erhöhten Energiestoffwechsel angewiesen sind. Entsprechend werden sie als potentieller Biomarker und Ansatzpunkte für neue Therapien angesehen.

Mutationen im für Aldolase B kodierenden Gen führen zur hereditären Fruktoseintoleranz.

5. Labormedizin

5.1. Material

Für die Untersuchung wird 1 ml Serum benötigt.

5.2. Referenzbereiche

5.3. Interpretation

5.4. Hinweis

Die Untersuchung ist wegen mangelnder Aussagefähigkeit nicht im Leistungskatalog der gesetzlichen Krankenversicherung (GKV).

6. Literatur

  • Laborlexikon.de, abgerufen am 26.01.2021

7. Quellen

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