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Aldolase B

(Weitergeleitet von ALDOB)

Synonyme: ALDO2, Fructose-1,6-bisphosphat-Aldolase B
Englisch: aldolase B, fructose bisphosphate aldolase B

1. Definition

Aldolase B, kurz ALDOB, ist ein Enzym der EC-Klasse IV (Lyasen), das zur Familie der Aldolasen gehört. Es spielt eine wichtige Rolle bei der Glykolyse, Glukoneogenese und im Fruktosestoffwechsel.

2. Genetik

ALDOB wird durch das gleichnamige Gen auf Chromosom 9 an Genlokus 9q31.1 kodiert.

3. Biochemie

Aldolase B ist ein Tetramer, das aus vier identischen Untereinheiten besteht (Homotetramer). Es wird hauptsächlich in der Leber, aber auch in anderen Geweben, wie Nieren und Darm, exprimiert. Das Enzym benötigt Zinkionen als Cofaktor für seine katalytische Aktivität.

4. Funktion

Aldolase B katalysiert zwei Reaktionen:

siehe auch: Aldolase

5. Klinische Relevanz

Mutationen im ALDOB-Gen führen zur hereditären Fructoseintoleranz. Dabei kommt es zu einer verringerten hepatischen Aldolase B-Produktion und im Verlauf zu einer Stoffwechselstörung des Fructoseabbaus. Folglich müssen Betroffene auf eine fructosearme oder -freie Diät achten.

Fachgebiete: Biochemie

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Letzter Edit:
21.03.2024, 09:00
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Nutzung: BY-NC-SA
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