Myositis-Autoantikörper

Synonym: Myositis-Antikörper

Definition

Myositis-Autoantikörper sind verschiedene Autoantikörper, die im Rahmen einer Myositis gebildet werden. Sie lassen sich bei mehr als 60 % der Patienten mit entzündlichen Muskelerkrankungen (Idiopathische entzündliche Myopathie) nachweisen und haben entsprechend diagnostische Relevanz.

Einteilung

Es wird unterschieden zwischen Myositis-spezifischen (MSAS) und Myositis-assoziierten Autoantikörpern (MAAS). Letztere sind vor allem bei einem Overlap-Syndrom nachweisbar.

Myositis-spezifische Autoantikörper

Antigen	Immunfluoreszenz	Klinik	Besonderheit
Gruppe: Aminoacyl-tRNA-Synthetase-AK
Jo-1	diffuse granuläre bis feingranuläre zytoplasmatische Anfärbung	Myopathie/Myositis, ILD, Arthritis, Mechanikerhände (71 %)	häufig mit Ro-52, schwere Myositis mit Lungenbeteiligung
PL-7	diffuse feingranuläre zytoplasmatische Fluoreszenz	Myopathie/Myositis und ILD	häufig Perikarditis
PL-12	diffuse feingranuläre zytoplasmatische Fluoreszenz	Myopathie/Myositis, ILD, Arthritis, Mechanikerhände (16 %)	starke Assoziation mit ILD, selten Myositis/Arthritis
EJ	diffuse feingranuläre zytoplasmatische Fluoreszenz	Myopathie/Myositis und ILD	bei idiopathischer interstitieller Pneumonie
OJ	diffuse feingranuläre zytoplasmatische Fluoreszenz	Myopathie/Myositis und ILD	seltener Raynaud, häufiger ILD als Jo-1
Andere Gruppe
SRP	diffuse dichte feingranuläre zytoplasmatische Fluoreszenz	nekrotisierende Myopathie, Herzbeteiligung	geringe Lungenbeteiligung, keine Gelenk-/Hautmanifestationen
Mi	freingranuläre nukleäre Anfärbung (teilweise ausgesparte Nukleoli)	Myopathie, Nagelveränderungen, Sicca, atypischer Brustschmerz	erhöhtes Risiko für maligne Erkrankungen
TIF-1γ	nukleäre feingranuläre Anfärbung	Dermatomyositis mit Ödemen, therapierefraktäre Rötung, selten ILD	starker Zusammenhang mit Neoplasien >40 Jahre
MDA5	granuläre oder retikuläre zytoplasmatische Anfärbung	Dermatomyositis, rasch progrediente ILD	kardiale Manifestationen, Mediastinalemphysem möglich
NXP2	feingranuläre Kernanfärbung mit PML-Bodies	Myositis mit Kalzinose, Ödemen, selten Nierenversagen, GI-Symptome
SAE1	grobgranuläre Interphasekerne, Nukleoli ausgespart	Hautsymptomatik Monate vor Myositis oder Dysphagie
HMGCR		nekrotisierende Myopathie mit proximalen Paresen, Myalgien	1/3 d.F. ohne vorherige Statinexposition
cN1A		Einschlusskörpermyositis mit Paresen (Fingerbeuger, M. quadriceps)	selten bei anderen Myositiden

Myositis-assoziierte Autoantikörper

Antigen	Immunfluoreszenz	Klinik	Besonderheit
PM-Scl	starke homogene Fluoreszenz der Nukleoli	Polymyositis/Sklerodermie/Overlap: Myositis, Arthritis, Raynaud, Ösophagusstörung, ILD
Ku	dichte freingranuläre Färbung des Nukleoplasmas, homogene Nukleoli	Overlap: Myositis, Arthritis, ILD, pulmonale Hypertonie, Raynaud	auch bei Sklerodermie, SLE, Sjögren-Syndrom
Ro-52	feingranuläres nukleoplasmatisches Muster, teilweise nukleolär	Overlap-Symptomatik: SLE, Sjögren, RA, Sklerodermie, Autoimmunhepatitis	mit anderen Myositis-AAK → schwerer Verlauf

Labormedizin

Als Suchtest wird in der Regel ein ANA-IFT eingesetzt. Zur Bestätigung können die jeweiligen Antikörper mit spezifischen Assays, z.B. Immunoblot oder ELISA, nachgewiesen werden. Die infrage kommenden Antigene können anhand des Fluoreszenzmusters vorausgewählt werden. Zur Nomenklatur der Immunfluoreszenzmuster siehe International Consensus on ANA-Patterns. Trotz der Bezeichnung "ANA" sind nicht alle Antikörperspezifitäten antinukleär, es kommen auch Antikörper gegen Antigene im Zytoplasma vor (siehe oben).

Literatur

imd-berlin.de - Myositis Autoantikoerper abgerufen am 13.07.2025
uniklinik-ulm.de - Spezifische Autoantikoerper im Myositis-Profil abgerufen am 13.07.2025
AWMF: S2k-Leitlinie - Myositissyndrome (2022) abgerufen am 14.07.2025
Idiopathische Inflammatorische Myopathien: Klinisches Spektrum und Diagnostik (CME-Fortbildung) abgerufen am 14.07.2025