Idiopathische Lungenhämosiderose

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die sich in der Regel bis zum dritten Lebensjahrzehnt manifestiert. Der Erkrankungsgipfel liegt bei Kindern unter 10 Jahren. Männer und Frauen sind gleich häufig von der idiopathischen Lungenhämosiderose betroffen.

Die Ätiopathogenese ist noch nicht geklärt. In Einzelfällen tritt die Erkrankung familiär gehäuft auf, so dass eine genetische Disposition anzunehmen ist. Weiterhin wurden Fälle beschrieben, bei denen die Erkrankung nach einem Inhalationstrauma (z.B. mit Insektizid) oder nach einer Infektion mit einem Virus auftrat.

Es besteht die Vermutung, dass die Erkrankung durch eine Störung der Autoimmunität im alveolären Kapillarendothel bedingt ist. Dadurch könnten die diffusen alveolären Hämorrhagien ausgelöst werden.

Zudem wird davon ausgegangen, dass eine Assoziation zur Zöliakie besteht. In vielen Fällen, insbesondere bei Kindern, besteht gleichzeitig eine Kuhmilchunverträglichkeit.

Eine restriktive Ventilationsstörung kann während einer akuten Krankheitsepisode beobachtet werden. Gleichzeitig besteht dabei eine respiratorische Globalinsuffizienz bei gleichzeitiger paradoxer Erhöhung des Kohlenmonoxid-Transferfaktors.

Die idiopathische Lungenhämosiderose imponiert durch einen chronischen, unproduktiven Husten sowie durch eine Belastungsdyspnoe. Hinzu kommt häufig ein blasses Hautkolorit sowie eine leichte Ermüdbarkeit. Eine ausgeprägte Hämoptoe wird nur selten beobachtet.

Grundlegend sind die Anamnese und die klinische Untersuchung, bei der man während akuter Krankheitsepisoden bei der Auskultation am Ende der Inspiration ein feines Rasseln hören kann.

Die Lungenfunktionsprüfung ergibt während einer akuten Krankheitsepisode eine restriktive Ventilationsstörung.

Zusätzlich sollte ein Röntgen-Thorax angefertigt werden. Dabei sieht man im akuten Stadium eine diffuse bronchiläre bis konfluierende Verdichtung des Lungenparenchyms, vor allem im Bereich der Lungenhili. Das wiederholte Auftreten von Hämorrhagien führt zu einer diffusen, konstanten retikulären Zeichnungsvermehrung.

Bei der Blutuntersuchung ergibt sich eine Eisenmangelanämie. Weiterhin sollten eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage und Lungenbiopsie durchgeführt werden, bei der sich typischerweise hämosiderinbeladene Makrophagen zeigen. Dabei gibt es keine Hinweise für eine Kleingefäßvaskulitis.

Der Morbus Ceelen stellt stets eine Ausschlussdiagnose dar.

Differenzialdiagnostisch sollte an eine Vaskulitis, ein pulmorenales Syndrom, eine Kollagenose und an eine pulmonale Hypertonie gedacht werden.

Während einer akuten Krankheitsepisode können Steroide zu einem Abklingen der Beschwerden führen. Bei schweren Verlaufsformen kann die Gabe eines Immunsuppressivums (z.B. Azathioprin) indiziert sein.

Die Prognose ist in den meisten Fällen gut. Nur in seltenen Fällen führen ausgeprägte Blutungen während einer akuten Krankheitsepisode zum Tod.

• MSD Manuals - Idiopathische Lungenhämosiderose, abgerufen am 27.02.2023