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Purpura Schoenlein-Henoch

(Weitergeleitet von Purpura Schönlein-Henoch)

nach dem deutschen Arzt Johann Lukas Schönlein (1793-1864) und dem deutschen Kinderarzt Eduard Heinrich Henoch (1820-1910)
Synonyme: anaphylaktoide Purpura, IgA-Vaskulitis
Englisch: Henoch–Schönlein purpura (HSP), anaphylactoid purpura, purpura rheumatica

1 Definition

Die Purpura Schoenlein-Henoch, nach aktueller Nomenklatur IgA-Vaskulitis, ist eine immunologisch vermittelte Vaskulitis der kleinen Blutgefäße, die sich vor allem durch Hämorrhagien an der Haut und an den Schleimhäuten des Gastrointestinaltraktes und der Nieren manifestiert.

2 Ätiologie

Die Vaskulitis bei Purpura Schoenlein-Henoch wird durch in den Gefäßwänden abgelagerte Immunkomplexe induziert. Das gehäufte Auftreten einer Purpura Schoenlein-Henoch nach Infektionen oder der Einnahme von Medikamenten legt eine Immunreaktion als Ursache nahe.

3 Symptomatik

Augenfällig sind multiple Petechien der Haut, vorzugsweise an abhängigen Körperpartien. Sie lassen sich mit dem Spatel nicht wegdrücken. Petechien finden sich auch an den Schleimhäuten und oft generalisiert, sodass Gastrointestinaltrakt (blutige Diarrhö), Nieren (Hämaturie) und Gelenke (Ödeme durch Extravasate) mit betroffen sind.

Dem Auftreten der Petechien gehen oft uncharakteristische Schmerzzustände und leichtes Fieber zuvor. Die Erkrankung verläuft meistens über mehrere Wochen mit Schüben unterschiedlicher Intensität. Nur selten ist die Erkrankung chronisch-progredient.

4 Diagnostik

Es gibt bei einer Purpura Schoenlein-Henoch kein einfaches diagnostisches Nachweisverfahren. Die Assoziation mit Infektion oder Medikamenteneinnahme zusammen mit der typischen Symptomatik ist hinweisend.

Bei Nieren- und Darmbeteiligung ist eine Hämaturie, eventuell Albuminurie, bzw. Blut im Stuhl nachweisbar. Eine Untersuchung durch den Augenarzt kann durch den Nachweis petechialer Blutungen des Augenhintergrundes den Verdacht erhärten.

Die histologische Untersuchung entnommener Biopsien zeigt eine Vaskulitis mit Immunkomplexen. Spezifische Immunhistochemie ist nicht ergiebig. Das Blutbild ist meistens normal, vor allem liegt keine Thrombozytopenie vor. Die Purpura-Schoenlein-Henoch ist demnach als Ausschlussdiagnose zu stellen.

5 Therapie

Eine kausale Therapie existiert zur Zeit (2017) nicht, die Behandlung ist rein symptomatisch.

Eine generelle Immobilisation mit Bettruhe wird nur bei Organbeteiligung empfohlen. Bestehen in der Anamnese Hinweise auf Einnahme neuer Medikamente, sollte - wenn möglich - ein Wechsel auf ein anderes Präparat erfolgen.

5.1 Externe Therapie

Die Hautmanifestationen sind in der Regel nicht behandlungsbedürftig. In ausgeprägteren Fällen können ggf. Glukokortikoid-haltige Externa aufgetragen werden, z.B. Salben, die Hydrocortison, Betamethason oder Triamcinolon enthalten.

5.2 Systemische Therapie

Gegen die muskuloskelettalen Schmerzen können Paracetamol sowie NSAR wie Ibuprofen oder Naproxen gegeben werden. Bei schweren Verlaufsformen besteht die Therapie in der Gabe von Glukokortikoiden, z.B. Prednison (2 mg/kgKG als Stoßtherapie über 1 Woche). Die Indikation zur Steroidgabe wird streng gestellt. Sie werden in der Regel nur bei Organbeteiligung (Gastrointestinaltrakt, Nieren) eingesetzt. Bei seltenen chronischen Verläufen oder einer Nierenbeteiligung mit proliferativer Histologie kommen zusätzlich aggressive Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid und Azathioprin zum Einsatz.

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