Chapel-Hill-Nomenklatur

nach Chapel Hill, Stadt in North Carolina

Definition

Die Chapel-Hill-Nomenklatur ist ein System zur Einteilung nicht-infektiöser Gefäßentzündungen (Vaskulitiden).

Historie

1994 wurde die erste Version der Chapel-Hill-Nomenklatur veröffentlicht, um die bis dahin recht unsystematische, nicht-standardisierte Begriffsverwendung im Bereich der Vaskulitiden zu vereinheitlichen.^[1] Grundlage war eine internationale Konsensuskonferenz in Chapel Hill, North Carolina. 2012 erfolgte eine Revision.^[2]

Nomenklatur

Die Einteilung der Vaskulitiden nach der Chapel-Hill-Nomenklatur erfolgt primär nach dem vornehmlich betroffenen Gefäßkaliber, sekundär auch nach weiteren Merkmalen wie Ätiologie, betroffenen Organen oder assoziierten Autoantikörpern. Sie unterteilt in:

Vaskulitisgruppe	Merkmal	Vertreter (Abkürzung)
Vaskulitiden großer Gefäße	Vornehmlich betroffene Gefäße sind: Aorta und direkte Abgänge außerhalb von Organen Hohlvenen und direkte Zuflüsse außerhalb von Organen hirn- und extremitätenversorgende Gefäße Pulmonalarterien und -venen	Takayasu-Arteriitis (TKA) Riesenzellarteriitis (RZA)
Vaskulitiden mittelgroßer Gefäße	Vornehmlich betroffen sind Viszeralarterien und deren Abgänge, auch solche innerhalb von Organen	Kawasaki-Syndrom (KD) Panarteriitis nodosa (PAN)
Vaskulitiden kleiner Gefäße	Vornehmlich betroffen sind intraparenchymale Gefäße wie: kleine Arterien und Arteriolen Kapillaren Venolen	ANCA-assziierte Kleingefäßvaskulitiden (AAV): Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (eGPA) mikroskopische Polyangiitis (MPA) Immunkomplexvermittelte Kleingefäßvaskulitiden: anti-GBM-Erkrankung kryoglobulinämische Vaskulitis (CV) IgA-Vaskulitis (IgAV) Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (HUV)
Vaskulitiden mit variabler Gefäßgröße	Kein präferenter Befall bestimmter Gefäßtypen, alle Gefäßkaliber möglich	Behcet-Erkrankung Cogan-Syndrom
Einzelorganvaskulitiden	Gefäße aller Art in nur einem Organ betroffen	kutane leukozytoklastische Vaskulitis kutane Arteriitis primäre ZNS-Vaskulitis isolierte Aortitis
Vaskulitis bei Systemerkrankung	Vaskulitis in Assoziation mit oder als Folge von Systemerkrankungen	Lupus-Vaskulitis Rheumatoide Vaskulitis Sarkoidose-Vaskulitis
Vaskulitis in Assoziation mit wahrscheinlicher Ätiologie	Vaskulitis in Assoziation mit einer wahrscheinlich ursächlichen, spezifischen Ätiologie	HCV-assoziierte kryoglobulinämische Vaskulitis HBV-assoziierte Vaskulitis Syphilis-assoziierte Aortitis medikamentenassoziierte Immunkomplexvaskulitis medikamentenassoziierte ANCA-Vaskulitis tumorassoziierte Vaskulitis

Einzelnachweise

↑ Jenette et al.: "Nomenclature of Systemic Vasculitides" Arthritis & Rheumatology, 1994.
↑ Jenette et al.: "Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides" Arthritis & Rheumatology, 2012.

[1] Jenette et al.: "Nomenclature of Systemic Vasculitides" Arthritis & Rheumatology, 1994.

[2] Jenette et al.: "Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides" Arthritis & Rheumatology, 2012.

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