Kryoglobulinämische Vaskulitis
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LoslegenEnglisch: cryoglobulinemic vasculitis
Definition
Die kryoglobulinämische Vaskulitis ist eine Form der Vaskulitis, die durch Kryoglobuline ausgelöst wird. Es handelt sich um eine nicht ANCA-assoziierte Kleingefäßvaskulitis, die zu den leukozytoklastischen Vaskulitiden (LcV) zählt. Kryoglobuline sind bei Kälte enstehende Immunkomplexe (meist IgM-IgG-Komplexe)
siehe auch: Kryoglobulinämie
Ätiologie
- Primäre Kryoglobulinämie (Essenzielle Kryoglobulinämie): Kryoglobulinämie als eigenständige Krankheitsentität
- Sekundäre Kryoglobulinämie: Kryoglobulinämie als Folge anderer Erkrankungen
Klinik
Charakteristisch ist die Kombination von Purpura (vor allem an den Akren), Arthralgien und Asthenie (Meltzer-Trias). Weitere Symptome sind:
Diagnose
Durch die Diagnostik kann die Ätiologie geklärt werden. Vorrangig sollen die Ursachen einer sekundären Kryoglobulinämie (z.B. Hepatitis C, maligne Lymphome, Kollagenosen, Plasmozytome) abgeklärt werden. Vor allem chronische HCV-Infektionen gehen häufiger mit einer Kryoglobulinämie einher.
Therapie
Bei essenzieller Kryoglobulinämie kann beispielsweise Methotrexat eingesetzt werden. In schweren Fällen ist eine Kombinationstherapie mit Kortikosteroiden und Cyclophosphamid indiziert.
Handelt es sich um eine sekundäre Kryoglobulinämie, steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.