Malignes Lymphom

Synonym: Lymphosarkom

1 Definition

Unter einem malignen Lymphom versteht man eine bösartige Neubildung (Neoplasie), die von lymphatischen Zellen (z.B. in Lymphknoten, Tonsillen, Milz oder Stammzellen im Knochenmark) ausgeht.

2 Hintergrund

Lymphozyten entstehen aus hämatopoetischen Stammzellen im Knochenmark. Sie entwickeln sich über Zwischenstufen verschiedener Zellen mit unterschiedlichen Funktionen bei der Immunabwehr. Die Immunzellen reifen v.a. im darmnahen, mukosa-assoziierten Lymphgewebe (MALT) zu B-Lymphozyten oder im Thymus zu T-Lymphozyten heran und verbreiten sich dann im ganzen Körper. Über das Blut können sie in alle möglichen Gewebe bzw. Organe einwandern.

Jede der verschiedenen lymphatischen Vorläuferzellen kann durch eine maligne Transformation (Mutation) zu einer Lymphomzelle werden, die durch unkontrollierte Vermehrung ein malignes Lymphom bilden kann. Dies bezeichnet man als monoklonale Neoplasie von B-Lymphozyten oder T-Lymphozyten bzw. RES-Zellen.

3 Epidemiologie

Die Inzidenz liegt bei ca. 15:100.000, mit einem Gipfel im 6. Lebensjahrzehnt. Manche maligne Lymphom-Formen treten aber auch gehäuft im Kindesalter auf (z.B. lymphoblastisches Lymphom).

4 Einteilung

Die Lymphome können auf unterschiedliche Weise klassifiziert werden. Gängig ist heute v.a. die WHO-Klassifikation (früher waren die REAL- und Kiel-Klassifikation gängig).

Im Wesentlichen unterscheidet man:

• Hodgkin-Lymphome (mit Sternberg-Reed-Zellen)
• Non-Hodgkin-Lymphome
  • B-Zell-Lymphome
    • Vorläufer-B-Zell-Lymphome
    • Reife-B-Zell-Lymphome
  • T-Zell-Lymphome
    • Vorläufer-T-Zell-Lymphome
    • Reife-T-Zell-Lymphome
    • Anaplastisches großzelliges Lymphom, T-/Null-Zell-Typ

5 Ursachen

Verschiedene Ursachen kommen für die Bildung eines malignen Lymphoms in Frage, z.B. eine chronische Immunsuppression in Folge von

• medikamentösen Therapien (Chemotherapie)
• Autoimmunerkrankungen
• Immundefizienz (z.B. bei AIDS)
• Alter
• onkogenen Viren

6 Symptomatik

Leitsymptom des malignen Lymphoms sind schmerzlose Lymphknotenschwellungen (Lymphadenopathie), evtl. mit gleichzeitigem Befall der Tonsillen und der Milz (Splenomegalie). Im fortschreitenden Verlauf tritt meist eine B-Symptomatik hinzu. Je nach Lokalisation kann es zu einer Komprimierung benachbarter Organe kommen.

7 Diagnostik

• Körperliche Untersuchung
• Blutbild
  • Leukopenie bis Leukozytose
  • Anämie, Thrombozytopenie
• klinische Chemie
  • LDH erhöht
• Lymphknoten-Biopsie
  • Histologie (und Morphologie)
  • Immunphänotyp (immunzytologisch mit Durchflusszytometer FACS)
  • Zytogenetik und Molekularbiologie
• nach Diagnosesicherung Sonographie des Abdomens und des Halses, Röntgen-Thorax, Staging mit CT (Hals, Thorax, Abdomen)
• Knochenmarkbiopsie
• je nach Symptomen ggf. Gastroskopie, LP, MRT-Schädel, augenärztliches Konsil etc.
• fakultativ PET

DD: Infektionen mit Lymphknoten-Vergrößerung: z.B. EBV, Bakterien (TBC), Rickettsien, Protozoen, etc.

8 Therapie

Unter anderem kommen Polychemotherapie, Radiotherapie, Stammzelltransplantation zum Einsatz. Die genaue Therapie richtet sich nach dem jeweiligen Lymphom-Typ.

9 Prognose

Je nach Typ des malignen Lymphom ist die Progose sehr unterschiedlich. Teils bestehen sehr gute kurative Chancen, teils gibt es aussichtslose Prognosen, die nur eine palliative Versorgung möglich machen. Oft tritt ein langer stationärer Verlauf der Erkrankung ein. Große Probleme bereiten oft die Knochenmarkinsuffizienz mit Anämie, Blutungen und die generelle Immunschwäche mit Infektanfälligkeit.