Synonym: Herzmuskelentzündung
Englisch: myocarditis
Unter einer Myokarditis versteht man eine akute oder chronische Entzündung des Herzmuskelgewebes. Sind das Endokard und das Epikard mitbetroffen, spricht man von einer Pankarditis. Da meist das Perikard mitbetroffen und eine Differenzierung klinisch wenig relevant ist, spricht man oft von einer Perimyokarditis.
Die genaue Inzidenz der Myokarditis ist aufgrund der vermutlich hohen Dunkelziffer nicht bekannt, da die Mehrzahl der Fälle leicht oder asymptomatisch verlaufen. Bei kardiotropen Viren rechnet man in 1% d.F. mit einer kardialen Mitbeteiligung, bei Coxsackie B-Virusinfektionen sogar in bis zu 4% der Fälle.
Im Sektionsgut lassen sich bei rund 1% aller Patienten Zeichen einer durchstandenen Myokarditis nachweisen.[1] Unter autopsierten HIV-Patienten beträgt die Prävalenz einer Myokarditis rund 50%.
Myokarditiden zählen zu den Hauptursachen eines plötzliches Herztodes bei Sportlern.
Läss sich keine genaue Ursache finden, liegt eine idiopathische Myokarditis vor.
Den meisten Myokarditiden liegt eine virale Infektion zu Grunde: Die Erreger gelangen über spezifische Rezeptoren (z.B. den Coxsackie-Adenovirus-Rezeptor) in das Myokard und führen dort zu einer direkten Zellschädigung. Das Immunsystem reagiert anfangs mit einer unspezifischen Immunantwort, die zur raschen Zytokinfreisetzung und anschließend zur Aktivierung und Vermehrung von spezifischen Lymphozyten führt. Die Erholung von der Infektion hängt aber nicht nur von der effektiven initialen Immunreaktion ab, sondern auch von der rechtzeitigen Herabregulation, da sonst über ein sog. "kardiales Remodeling" sekundäre Schäden entstehen. So führt eine anhaltende Zytokinfreisetzung zur Zerstörung der kardialen Extrazellulärmatrix, verstärkt eine Ventrikeldilatation und verursacht eine pathologische interstitielle Fibrose.
Außerdem erkennen einige Antikörper, die durch ein sogenanntens "molekulares Mimikry" getriggert werden, auch Ziele an den körpereigenen Herzmuskelzellen (Kreuzantigenität). Bisher ist jedoch unklar, ob diese Antikörper zur kardialen Dysfunktion beitragen oder nur als Marker einer Myokardschädigung auftreten. So finden sich bei einer akuten Myokarditis in 75% der Fälle passagere Antikörper, die nach klinischer Besserung meist verschwinden. Dazu zählen u.a. antimyolemmale Antikörper (AMLA) und antisarkolemmale Antikörper (ASA) jeweils vom Typ IgM. Bei einer chronischen Myokarditis kann es auch zur Ausbildung von Autoantikörpern gegen den β1-adrenergen Rezeptor kommen.
Je nach Verweildauer der Viren und Entzündungsaktivität werden verschiedene Formen unterschieden:
| Verlaufsform | Virus | Entzündung | Restschaden |
|---|---|---|---|
| Abgeheilte Myokarditis | eliminiert | abgeklungen | kein/gering |
| Dilatative Kardiomyopathie | ausgeprägt | ||
| Chronische Myokarditis | persistiert | kein/gering | |
| Entzündliche Kardiomyopathie | ausgeprägt | ||
| Chronisch virale Herzmuskelerkrankung | persistiert | fakultativ |
Meistens verläuft eine Myokarditis asymptomatisch. Typischerweise sind junge Erwachsene betroffen, häufig innerhalb mehrerer Tage bis Wochen nach einem Virusinfekt, der mit Fieber, Müdigkeit, Husten, Exanthemen und Myalgien einhergehen kann.
Die kardiale Symptomatik ist vielfältig und kann Zeichen einer Herzinsuffizienz (Ödeme, Dyspnoe etc.) sowie Brustschmerzen, Palpitationen und Herzrhythmusstörungen umfassen.
In seltenen Fällen kommt es zu einer fulminanten Myokarditis mit rapider Progression bis hin zum kardiogenen Schock.
In 50 bis 70% der Fälle heilt eine Virusmyokarditis ohne bleibende Residuen aus, z.T. persistieren harmlose Herzrhythmusstörungen. Selten verläuft eine Myokarditis letal, gehäuft bei Coxsackie-B-Infektionen bei Säuglingen, Diphtherie und Chagas-Krankheit. In etwa 15% der Fälle entwickelt sich ein chronischer Verlauf mit Übergang in eine dilatative Kardiomyopathie mit Herzinsuffizienz.
Eine Sonderform nimmt die granulomatöse Myokarditis ein, die meist letal endet.
Eine ausführliche Anamnese der Symptome und des Verlaufs kann bereits Hinweise auf die Ursache geben, z.B. der zeitliche Zusammenhang mit einem respiratorischen Infekt.
Die kardiale Auskultation kann unauffällig sein oder unspezifische Zeichen zeigen, wie z.B. flüchtige systolische Geräusche, einen 3. Herzton im Rahmen einer Herzinsuffizienz oder ein Perikardreiben als Zeichen einer Perimyokarditis.
Typische laborchemische Zeichen sind
Eine geringe diagnostische Rolle spielen Autoantikörper und die virologische Serologie. Ein Anstieg von BNP kann aufgrund der Entwicklung einer Herzinsuffizienz entstehen, jedoch auch als Folge der Entzündung auftreten.
Im EKG zeigen sich relativ oft passagere, unspezifische Veränderungen, wie z.B. eine Sinustachykardie oder Extrasystolen. Gehäuft bei Borreliose und Diphtherie sind Erregungsleitungsstörungen (z.B. AV-Block 1. Grades) erkennbar. Bei der Myokarditis zeigen sich Erregungsrückbildungsstörungen meist über mehreren, nicht zwingend benachbarten Ableitungen:
Desweiteren kann im EKG eine Niedervoltage als Zeichen eines Perikarderguss erkennbar sein.
Bei einer Myokarditis kommt weder ein R-Verlust noch eine pathologische Q-Zacke vor.
In der Echokardiografie zeigen sich nur in einigen Fällen regionale Wandbewegungsstörungen, ein Perikarderguss, eine Herzdilatation oder eine verminderte Ejektionsfraktion.
Die Cine-MRT in Mehrphasentechnik ermöglicht die Beurteilung der Ventrikelfunktion, eine Bestimmung der dyskinetischen Areale sowie eine Quantifizierung der Strömung durch die Herzkammern. In der fettgesättigten T2-Wichtung zeigen sich entzündete Areale aufgrund des Ödems hyperintens. Verglichen zum normalen Gewebe gilt eine Ratio > 1,9 als pathologisch. Ein Kapillarleck in den entzündeten Arealen mit resultierender Hyperämie wird in der T1-Wichtung durch Aufnahme des Kontrastmittels Gadolinium sichtbar. Dieses sog. "Early Gadolinium Enhancement" wird ins Verhältnis gesetzt zur Kontrastmittelaufnahme der (gesunden) Skelettmuskulatur. Eine Ratio > 4,0 bzw. ein absoluter Anstieg von > 45% gilt als pathologisch. Eine späte Anreicherung des Kontrastmittels nach 10 bis 20 Minuten ("Late Gadolinium Enhancement") zeigt hingegen einen irreversiblen Zellschaden an. Bei der akuten Myokarditis liegt dieses Areal meist subepikardial in den inferior-lateralen Wandabschnitten des linken Ventrikels, beim Myokardinfarkt hingegen typischerweise subendokardial im Versorgungsgebiet einer Koronararterie.
Diese diagnostischen Faktoren wurden 2009 in den Lake-Louise-Kriterien zusammengefasst.[2] Damit konnte eine Sensitivität von 67% und eine Spezifität von 91% erreicht werden. 2018 wurden die Lake-Louise-Kriterien revidiert:[3] Dabei sollen - müssen aber nicht zwingend - die 2 Hauptkriterien erfüllt sein:
Durch eine Herzkatheteruntersuchung kann differenzialdiagnostisch eine koronare Herzkrankheit ausgeschlossen werden und eine Biopsie entnommen werden. Die Endomyokardbiopsie gilt (noch) als diagnostischer Goldstandard, ist jedoch inzwischen (2019) aufgrund der Invasivität und statistischer Fehlergrößen, sog. "sampling errors", nur noch indiziert bei:
Die Diagnose einer Myokarditis bleibt aufgrund von vielen unspezifischen, nicht pathognomonischen Zeichen eine Herausforderung. Im folgenden wird ein mögliches System von diagnostischen Kriterien vorgestellt. Gefordert werden:
1987 haben acht Pathologen die Dallas-Kriterien aufgestellt, um einheitliche morphologische Zeichen zur Diagnostik mittels Endomyokardbiopsie festzulegen. Sie basieren auf histologischen Routinefärbungen und unterscheiden zwischen der Erstbiopsie und den Folgebiopsien.
| Erstbiopsie | Folgebiopsie | ||
|---|---|---|---|
| Aktive/akute Myokarditis | Infiltrat, Nekrosen, Ödem | Fortbestehene Myokarditis | Infiltrat, Nekrosen, Ödem |
| Borderline Myokarditis | Eingestreute, seltene Lymphozyten, keine Nekrose | Abheilende Myokarditis | Rückläufiges Infiltrat, fakultativ: Nekrosen, reparative Fibrose |
| Keine Myokarditis | Normales Myokard ohen Entzündungszeichen | Abgeheilte Myokarditis | Kein Infiltrat, keine Nekrosen |
In dem Konsensus-Statement der "ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases" von 2003 wurde unter Berücksichtigung der Dallas-Kriterien sowie der WHO/ISFC-Klassifikation folgende Einteilung empfohlen:
| Bezeichnung | Befunde |
|---|---|
| Myokarditis | Infiltrat, Myozytendegeneration und Nekrose ohne ischämische Ursache |
| mind. 14 Leukozyten/mm2 (incl. bis zu 4 Monozyten/mm2) mit mind. 7 CD3-positiven T-Lymphozyten/mm2 | |
| Inflammatorische Kardiomyopathie | Myokarditis + kardiale Dysfunktion |
| incl. idiopathischen, autoimmunen und infektiösen Subtypen | |
| involviert in der Pathogenese einer DCM | |
| Dilatative Kardiomyopathie (DCM) | Klinische Diagnose: Dilatation und verminderte Kontraktion des linken oder beider Ventrikel nach Ausschluss einer KHK |
| incl. idiopathische, familiäre/genetische, virale und/oder immune, alkoholisch/toxische Subtypen |
Die Therapie einer Myokarditis richtet sich nach der auslösenden Ursache und dem Verlauf. In einigen Fällen ist eine kausale Therapie möglich (z.B. bei Borreliose, Chagas-Krankheit). Eine antivirale Therapie zeigte bislang keinen prognostischen Vorteil, wird aber im Rahmen von Studien untersucht. So wird z.B. bei Enteroviren Interferon-beta, bei Herpesviren u.a. Aciclovir verwendet. In Einzelfällen kann eine immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden, ggf. in Kombination mit Azathioprin oder Ciclosporin A, durchgeführt werden (z.B. bei der Riesenzellmyokarditis).
In den meisten Fällen basiert die Therapie auf körperlicher Schonung und Sportverzicht für sechs Monate. Je nach Symptomatik wird eine stationäre Überwachung und Therapie der Herzinsuffizienz notwendig. Bei einer Myokarditis mit Perikarderguss werden NSAR in Kombination mit Colchicin empfohlen. Bei einem AV-Block III° kann ein temporärer Schrittmacher notwendig werden. Im Falle einer terminalen Herzinsuffizienz bzw. eines kardiogenen Schocks kann temporär ein mechanischer Herzersatz (ECMO) bzw. ein linksventrikuläres Herzunterstützungssystem (LVAD) für Entlastung sorgen. Als Ultima ratio sollte die Indikation zur Herztransplantation geprüft werden.
Tags: Cine-MRT, Dallas-Kriterien, Dilatative Kardiomyopathie, Enhancement, Entzündung, Herz, Infektion, Kardio-MRT, Plötzlicher Herztod, ST-Hebung
Fachgebiete: Kardiologie
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