Riesenzellmyokarditis
Synonyme: idiopathische Riesenzellmyokarditis, idiopathische interstitielle Fiedler-Myokarditis
Englisch: idiopathic giant-cell myocarditis
Definition
Die Riesenzellmyokarditis, kurz IGCM, ist eine seltene, rasch progrediente Form der Herzmuskelentzündung (Myokarditis), die eine sehr hohe Letalität besitzt.
Epidemiologie
Die Riesenzellmyokarditis betrifft vor allem junge Menschen.
Ätiologie
Die genaue Ursache der Riesenzellmyokarditis ist zur Zeit (2022) nicht geklärt. Es handelt sich jedoch sehr wahrscheinlich um eine Autoimmunerkrankung, die zum Formenkreis der "inflammatorischen Kardiomyopathien" gehört.
Klinik
Die Erkrankung hat ähnlich wie andere Myokarditiden zu Beginn keine spezifische Symptomatik, die Klinik kann zunächst milde oder sogar asymptomatisch sein. Mögliche Primärsymptome sind Brustschmerzen, Dyspnoe, Müdigkeit und Schwäche. Nach kurzem Verlauf treten dann die typischen Symptome einer Herzinsuffizienz und schwere Herzrhythmusstörungen auf.
Diagnostik
Neben der Klinik und Bildgebung ist eine Endomyokardbiopsie entscheidend für die Diagnosestellung und stellt trotz hoher Risiken den Goldstandard dar.
Pathohistologie
Pathohistologisch sieht man im Myokard Infiltrate aus mehrkernigen Riesenzellen, Plasmazellen, Lymphozyten und eosinophilen Granulozyten, die eine großflächige Gewebedestruktion herbeiführen.
Differentialdiagnose
Wichtigste Differenzialdiagnose ist der akute Myokardinfarkt.
Therapie
Eine spezifische Therapie ist noch nicht vorhanden, die bisherige Therapie besteht aus einer medikamentösen Immunsuppression, welche die Überlebenszeit signifikant auf über ein Jahr erhöhen kann. Dennoch müssen sich aufgrund häufiger Rezidive und der hohen Letalität die meisten Patienten innerhalb eines Jahres einer Herztransplantation unterziehen.