Dilatative Kardiomyopathie
Synonyme: DCM, DKM
Englisch: dilated cardiomyopathy
Definition
Unter einer dilatativen Kardiomyopathie, kurz DCM, versteht man eine Erkrankung des Herzmuskels (Kardiomyopathie), die durch eine Vergrößerung der Ventrikel (v.a. des linken Ventrikels) mit Kardiomegalie und primärer Verminderung der systolischen Auswurfleistung (Ejektionsfraktion) gekennzeichnet ist. Teilweise sind auch Störungen der diastolischen Funktion möglich.
Ätiologie
Bei bis zu 50% aller Fälle ist die Ursache unbekannt und kann diagnostisch nicht gesichert werden. Bis zu 30% der Fälle haben eine genetische Ursache (z.B. Mutation des PLN- oder VCL-Gens) – bei diesen Patienten liegt eine familiäre dilatative Kardiomyopathie vor. Weitere Formen sind durch andere Grunderkrankungen ausgelöst und zählen dann zu den sekundären Kardiomyopathien. Außerdem spielen Umweltfaktoren eine wichtige Rolle.
Faktoren, die eine sekundäre dilatative Kardiomyopathie auslösen können, sind u.a.:
- Ischämien (KHK, rezidivierende Myokardinfarkte)
- Infektionen mit
- Noxen: Alkohol, Gifte, kardiotoxische Medikamente
- Autoimmunerkrankungen: SLE, Panarteriitis nodosa, Systemische Sklerose, Dermatomyositis
- Endokrine Störungen: Hyperthyreose, Hypothyreose, Phäochromozytom, Akromegalie
- Mangelzustände: Unterernährung, Beri-Beri
- Herzklappendefekte
- Neuromuskuläre Erkrankungen: Duchenne-Muskeldystrophie, Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener
Symptome
- progressive Linksherzinsuffizienz
- globale Herzinsuffizienz
- Herzrhythmusstörungen
- Embolien
- Belastungsdyspnoe
- Cheyne-Stokes-Atmung als schlafbezogene Atemstörung
Diagnostik
- Echokardiographie: Dilatation der Ventrikel (früh der linke, später beide), unter Einbeziehung einer Mitralinsuffizienz auch des linken Vorhofs, außerdem Hypokinesie und Wandbewegungsstörungen erkennbar
- Labor: BNP, NT-proBNP, Nachweis von Autoantikörpern gegen beta1-Adrenorezeptoren (β1-AR-AK, GPCR-Autoantikörper)
- MRT: Anatomie, Herzfunktion, Klappenfunktion, evtl. intravitaler Fibrosenachweis
- Invasive Diagnostik: Biopsie und Pathohistologie zum Ausschluss einer ischämischen Ursache
Therapie
Die Therapie der Kardiomyopathie richtet sich nach der Ursache. Bei latenten Virusinfektionen ist es sinnvoll, zu versuchen, die Viren zu elimieren. Außerdem sollten kardiotoxische Substanzen reduziert werden. Prophylaktisch sollte man die Bildung von Thromben durch Gabe von Antikoagulantien vermindern. In Einzelfällen kann eine ICD-Implantation notwendig sein. Bei terminaler Herzinsuffizienz ist die Transplantation oft die einzige Behandlungsoption.