Dilatative Kardiomyopathie

Synonyme: DCM, DKM
Englisch: dilated cardiomyopathy

Definition

Unter einer dilatativen Kardiomyopathie, kurz DCM, versteht man eine Erkrankung des Herzmuskels (Kardiomyopathie), die durch eine Vergrößerung der Ventrikel (v.a. des linken Ventrikels) mit Kardiomegalie und primärer Verminderung der systolischen Auswurfleistung (Ejektionsfraktion) gekennzeichnet ist. Teilweise sind auch Störungen der diastolischen Funktion möglich.

Ätiologie

Bei bis zu 50% aller Fälle ist die Ursache unbekannt und kann diagnostisch nicht gesichert werden. Weitere Formen sind durch andere primäre Erkrankungen ausgelöst und zählen dann zu den sekundären Kardiomyopathien. Bis zu 30% der Fälle haben eine genetische Ursache (z.B. Mutation des PLN-Gens), außerdem spielen Umweltfaktoren eine wichtige Rolle.

Faktoren, die eine sekundäre dilatative Kardiomyopathie auslösen können, sind u.a.:

Ischämien (KHK, rezidivierende Myokardinfarkte)
Infektionen mit
Noxen: Alkohol, Gifte, kardiotoxische Medikamente
Autoimmunerkrankungen: SLE, Panarteriitis nodosa, Systemische Sklerose, Dermatomyositis
Endokrine Störungen: Hyperthyreose, Hypothyreose, Phäochromozytom, Akromegalie
Mangelzustände: Unterernährung, Beri-Beri
Herzklappendefekte
Neuromuskuläre Erkrankungen: Duchenne-Muskeldystrophie, Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener

Symptome

progressive Linksherzinsuffizienz
globale Herzinsuffizienz
Herzrhythmusstörungen
Embolien
Belastungsdyspnoe
Cheyne-Stokes-Atmung als schlafbezogene Atemstörung

Diagnostik

Echokardiographie: Dilatation der Ventrikel (früh der linke, später beide), unter Einbeziehung einer Mitralinsuffizienz auch des linken Vorhofs, außerdem Hypokinesie und Wandbewegungsstörungen erkennbar
Labor: BNP, NT-proBNP, Nachweis von Autoantikörpern gegen beta1-Adrenorezeptoren (β1-AR-AK, GPCR-Autoantikörper)
MRT: Anatomie, Herzfunktion, Klappenfunktion, evtl. intravitaler Fibrosenachweis
Invasive Diagnostik: Biopsie und Pathohistologie zum Ausschluss einer ischämischen Ursache

Therapie

Die Therapie der Kardiomyopathie richtet sich nach der Ursache. Bei latenten Virusinfektionen ist es sinnvoll, zu versuchen, die Viren zu elimieren. Außerdem sollten kardiotoxische Substanzen reduziert werden. Prophylaktisch sollte man die Bildung von Thromben durch Gabe von Antikoagulantien vermindern. In Einzelfällen kann eine ICD-Implantation notwendig sein. Bei terminaler Herzinsuffizienz ist die Transplantation oft die einzige Behandlungsoption.