Abkürzung: HES
Englisch: hypereosinophilic syndrome
Das hypereosinophile Syndrom ist definiert als eine länger als 6 Monate bestehende Vermehrung der eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut (> 1,5/nl) sowie im Knochenmark und damit einhergehender Organdysfunktion nach Ausschluss einer reaktiven Hypereosinophilie.
Die Ätiologie des hypereosinophilen Syndroms ist ungeklärt. Molekularbiologisch konnte bei einem Teil der Patienten mittels Polymerase-Kettenreaktion eine insertionelle Deletion von Chromosom 4q12 mit Bildung des Fusionsgens FIP1L1-PDGFRA (Genprodukt ist eine Tyrosinkinase) festgestellt werden.
Eosinophile Granulozyten sezernieren verschiedene toxische Substanzen insbesondere eosinophil-derived Neurotoxin, kationische Proteine, Sauerstoffradikale und Arachidonsäure-Abkömmlinge. Durch diese Substanzen kommt es dann zur Entstehung von Thromben, Fibrose sowie Organinfarkten.
Die klinische Präsentation bei hypereosinophilem Syndrom kann sehr stark variieren. Einerseits gibt es Patienten, die völlig asymptomatisch sind, andererseits Patienten, die lebensbedrohliche Organkomplikationen wie z.B. schwere restriktive Lungenveränderungen erleben. Am häufigsten kommt es zum Auftreten von Symptomen beim hypereosinophilen Syndrom aufgrund einer Mitbeteiligung der Haut, des Herzens oder des Nervensystems.
Unter Anwendung von Imatinib (Tyrosinkinase-Inhibitor) gibt es Einzelbeschreibungen eines kompletten molekularen Ansprechens, es kann jedoch im Anfangsstadium zum Auftreten einer zum Teil schweren Herzinsuffizienz kommen, die aber unter Therapie mit Kortikosteroiden in der Regel rückläufig ist.
Die Prognose ist stark abhängig vom Auftreten von Organkomplikationen, insbesondere vom Auftreten einer Herzbeteiligung oder der Entwicklung einer Leukämie.
Fachgebiete: Hämatologie
Diese Seite wurde zuletzt am 7. Februar 2020 um 16:01 Uhr bearbeitet.
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