nach Thomas Hodgkin (1798 bis 1866), britischer Pathologe
Synonyme: Hodgkin-Lymphom, Lymphogranulomatose
Englisch: Hodgkin lymphoma, Hodgkin's disease
Beim Morbus Hodgkin bzw. Hodgkin-Lymphom handelt es sich um eine maligne lymphatische Systemerkrankung.
Der Pathologe Thomas Hodgkin präsentierte 1832 in London erstmalig den klinischen Verlauf sowie die Obduktionsbefunde von mehreren Patienten mit großen Lymphomen und Splenomegalie. Die pathologisch veränderten Lymphknoten waren entlang der großen Gefäße an Hals, Thorax und Abdomen zu finden. Später wurden charakteristische mehrkernige Riesenzellen gefunden, die heute als Sternberg-Reed-Zellen bezeichnet werden.
Die Krankheitsinzidenz in Deutschland beträgt etwa 3 Personen pro 100.000 Einwohner. Ein erster Altersgipfel liegt um das 25. Lebensjahr, ein zweiter tritt später um das 60. Lebensjahr auf.
Die Ätiologie gilt zwar noch als ungeklärt, jedoch liegt unter anderem eine Assoziation mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV) nahe, da es in rund 50 % der Fälle in den Tumorzellklonen nachgewiesen werden und zu einer Immortalisierung von Zellen führen kann.
Das klassische Hodgkin-Lymphom (cHL) wird eingeteilt in nodulär-sklerosierenden Typ (NS), Mischtyp (MC), lymphozytenarmen Typ (LD) und lymphozytenreichen Typ (LR).
Der nodulär-sklerosierende Typ (Noduläre Sklerose) ist der am häufigsten (65 %) vorkommende Subtyp des Morbus Hodgkin und histologisch durch zwei Merkmale charakterisiert:
Klinisch befällt der nodulär-sklerosierende Typ bevorzugt Lymphknoten am unteren Hals, supraklavikulär und im Mediastinum. Betroffen sind junge Erwachsene. Frauen sind etwas häufiger betroffen als Männer.
Der Mischtyp ist insgesamt die zweithäufigste (25 %), bei über 50 Jahre alten Patienten die häufigste Form des Morbus Hodgkin. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.
Histologisch herrscht ein gemischtzelliges Bild vor. Zwischen dem bunten Zellbild finden sich zahlreiche Sternberg-Reed-Zellen.
Im Vergleich zu den anderen Formen des Hodgkin-Lymphoms ist der Mischtyp bei Diagnosestellung häufiger in einem weiter fortgeschrittenen Stadium. Die Patienten zeigen die prognostisch ungünstige B-Symptomatik entsprechend häufiger.
Der seltene (5 %) lymphozytenreiche Typ des Hodgkin-Lymphoms manifestiert sich meistens als isolierter zervikaler oder axillärer Lymphknotenbefall, kommt gehäuft bei männlichen Patienten um das 30. Lebensjahr vor und hat eine sehr gute Prognose.
Das histologische Bild wird hauptsächlich von den Lymphozyten ähnlichen Zellen und Makrophagen geprägt. Klassische Sternberg-Reed-Zellen sind selten. Charakteristisch sind deren Variation, die sogenannten Popcorn-Zellen.
Der noch seltenere (< 1%) lymphozytenarme Typ manifestiert sich meistens durch abdominalen Lymphozytenbefall und hat die schlechteste Prognose aller Typen des M. Hodgkin. Der lymphozytenarme Typ betrifft v.a. ältere (70-80 J.) Frauen.
Histologisch zeigt sich ein Bild von z.T. atypischen Hodgkin-Reed-Sternbergzellen mit Mitosen und wenigen Lymphozyten. Er ist fast immer mit EBV assoziiert.
Von den Formen des klassischen Hodgkin-Lymphoms abgegrenzt wird das lymphozytenprädominante Hodgkin-Lymphom (LPHD). Es macht etwa 5% aller Hodgkin-Lymphome aus. Die malignen Zellen tragen meist die B-Zell-Antigene CD20 und CD79a.
Die Stadieneinteilung des Morbus Hodgkin erfolgt nach der Ann-Arbor-Klassifikation.
Die Therapie erfolgt in spezialisierten Zentren nach Therapieprotokollen. Je nach Stadieneinteilung und Risikofaktoren kommen unter anderem das ABVD- und das BEACOPP-Schema kombiniert mit einer lokalen (Involved field) Radiatio zum Einsatz.
Zu den therapiebeeinflussenden Risikofaktoren gehören laut der Deutschen-Hodgkin-Lymphom-Studiengruppe (DHSG):
Durch die aktuellen Chemotherapie-Schemata werden auch bei Patienten, bei denen die Krankheit bereits fortgeschritten ist, in rund 80% der Fälle Remissionen erreicht. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei 80-90%, im Kindesalter sogar über 90%.
Nach einer kombinierten Radiochemotherapie besteht jedoch die Gefahr, dass Zweitneoplasien (Mammakarzinom, Schilddrüsenkarzinom oder eine akuten myeloischen Leukämie) nach einer Latenz von 20-30 Jahren auftreten.
Tags: Lymphom, Systemerkrankung
Fachgebiete: Onkologie
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ASH 2014 - Nivolumab bei rezidiviertem oder refraktärem Hodgkin Lymphom
Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie
26.02.2015
Ärztin
