Ann-Arbor-Klassifikation

Die Klassifikation wurde im Jahr 1971 ursprünglich nur für das Hodgkin-Lymphom entwickelt, ist jedoch inzwischen der Referenzstandard in der klinischen Einteilung und Therapiesteuerung von malignen Lymphomen.

Die Ann-Arbor-Klassifikation basiert primär auf der Anzahl und Lokalisation befallener Lymphknotenregionen und dem Vorhandensein extranodaler Manifestationen. Das Zwerchfell spielt als anatomische Struktur eine wichtige Rolle, da es in der Ann-Arbor-Klassifikation die Grenze zwischen der oberen und der unteren Körperhälfte definiert. Ein Lymphombefall auf nur einer Seite des Zwerchfells ist prognostisch günstiger, als ein Befall auf beiden Seiten.

Zur Festlegung des Ann-Arbor-Stadiums ist ein bildgebendes Verfahren notwendig, in der Regel eine CT, eine PET-CT oder eine MRT.

Unterschieden werden folgende Stadien:

• Stadium I:
  • I: Befall einer einzigen Lymphknotenregion (z.B. zervikal, mediastinal, inguinal)
  • I_E: Befall eines einzelnen extranodalen Organs oder Gewebes ohne gleichzeitigen Lymphknotenbefall (z.B. isolierter Befall der Tonsille)
• Stadium II:
  • II: Befall von zwei oder mehreren Lymphknotenregionen – alle auf derselben Seite des Zwerchfells (entweder ober- oder unterhalb)
  • II_E: Befall einer oder mehrerer Lymphknotenregionen mit direkter Ausbreitung auf ein benachbartes extranodales Organ oder Gewebe – alles auf derselben Seite des Zwerchfells (z.B. Lungenhilus-Lymphknoten + angrenzende pulmonale Infiltration)
• Stadium III:
  • III: Befall von Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells (z.B. zervikal + paraaortal)
  • III_E: zusätzlich direkte Infiltration eines angrenzenden extranodalen Organs oder Gewebes (z.B. zervikale und paraaortale Lymphknoten + Nierenkapsel)
  • III_S: zusätzlich Milzbeteiligung
  • III_E+S: Kombination aus Lymphknotenbefall auf beiden Seiten des Zwerchfells, extranodaler Befall und Milzbeteiligung
• Stadium IV: Disseminierter oder multifokaler Organbefall mit/ohne Lymphknotenbefall
  • Der Organbefall ist nicht direkt an benachbarte Lymphknoten gekoppelt.
  • Es liegt eine hämatogene oder diffus infiltrative Ausbreitung vor.
  • Oft sind mehrere extranodale Organe betroffen oder es liegt ein massiver Organbefall vor.
  • Typische Manifestationen: multifokaler Leberbefall, Knochenmarkinfiltration, diffuse Lungeninfiltration, Hirnparenchymbefall, Nebennierenbeteiligung beidseits

Die einzelnen Stadien können durch folgende Zusätze ergänzt werden, u.a.:

• A: keine B-Symptomatik vorhanden
• B: B-Symptomatik vorhanden, mindestens 1 Symptom:
  • Fieber > 38 °C ohne Infektnachweis
  • Nachtschweiß
  • Ungewollter Gewichtsverlust ≥ 10 % in 6 Monaten
• E: lokal extranodaler Befall durch direkte Ausbreitung
• S: Milzbefall
• X: Bulky-Disease:
  • maximaler Tumordurchmesser > 10 cm
  • oder mediastinaler Tumor > 1/3 des Thoraxdurchmessers