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Neurinom

Synonyme: Schwannom, Neurilemmom, Neurolemmom, Benigner peripherer Nervenscheidentumor (BPNST), Schwann-Zell-Tumor
Englisch: neurinnoma, Schwannoma, neurolemmoma

1 Definition

Ein Neurinom bzw. Schwannom ist ein langsam wachsender gutartiger Tumor des peripheren Nervensystems, der von den Schwann-Zellen ausgeht.

2 Epidemiologie

Neurinome können in jeder Altersgruppe auftreten, der Altersgipfel liegt zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr. Gehäuft treten sie im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 2 oder Typ 1 (seltener) auf.

3 Lokalisation

Meist sind Neurinome in der Kopf-Hals-Region oder an den Streckseiten der Extremitäten lokalisiert. Sie können aber auch von Spinal- oder Hirnnerven ausgehen. Im Fall des 8. Hirnnerven spricht man von einem Akustikusneurinom. Sensible Nerven sind häufiger betroffen als motorische und autonome Nerven.

4 Pathohistologie

Schwannome sind meist scharf begrenzte, derbe, teilweise zystische Tumoren, die eine Grösse von mehreren Zentimetern haben können. Einblutungen sind möglich. In der Regel sind Schwannome zur Umgebung hin abgekapselt. Bei peripheren Tumoren lässt sich in weniger als 50% der Fälle ein assoziierter Nerv identifizieren.

Das pathohistologische Bild ist sehr variabel. Im Gegensatz zum Neurofibrom lassen sich beim Schwannom im Tumorgewebe keine Axonstrukturen nachweisen. Häufig bestehen die Tumoren aus Zellzügen mit länglichen Kernen und langen Zellfortsätzen. Als Ausdruck der degenerativen Veränderung des Tumors kommt es zu flächigen Nekrosen, Hyalinisierungen oder fokalen Verkalkungen, die manchmal als Zeichen der Malignität fehlinterpretiert werden.

5 Symptome

Die Tumoren treten meist solitär auf und wachsen langsam über Jahre. Das Wachstum des Tumors kann durch Verdrängung gesunden Gewebes zur Lähmung des betroffenen Nerves und zu Schmerzen führen.

6 Histologie

Neurinome sind typischerweise bekapselte biphasische Tumoren. Die zwei verschiedenen Wachstumsformen bestehen aus einem faserreichen Anteil mit palisadenartig aufgereihten Zellkernen (Antoni-A-Formation) und einem faserarmen Anteil mit netzartigen Zellen (Antoni-B-Formation). Das Entartungsrisiko ist gering.

7 Prognose

Bei weniger als 1 % der Neurinome kommt es zur Entwicklung eines malignen Neurofibrosarkoms.

8 Therapie

Resektion mit anschließender histopathologischer Untersuchung. Alternativ kommt eine Bestrahlung in Frage.

Fachgebiete: Pathologie

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