Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Lungenfibrose

Synonym: Lungenparenchymerkrankung
Englisch: pulmonary fibrosis

1 Definition

Die Lungenfibrose ist eine chronische Erkrankung der Lunge mit dem Leitbefund einer fortschreitenden Fibrose des Lungengewebes. Sie entsteht durch chronische Entzündungsvorgänge des Interstitiums, die zu einem bindegewebigen Umbau des interstitiellen Gewebes führen, bei dem die alveolären Membranen mitbetroffen sind.

2 Ätiologie

Man unterscheidet zwischen bekannten und unbekannten Ursachen der Erkrankung.

2.1 Bekannte Ursachen

2.2 Unbekannte Ursachen

Lungenfibrosen unbekannter Ursache werden als idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) bezeichnet. Dazu zählen:

Krankheitsbild Morphologie
(HRCT oder Histologie)
Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) Gewöhnliche interstitielle Pneumonie (UIP)
Idiopathische nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD) Respiratorische Bronchiolitis (RB)
Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)
Kryptogene organisierende Pneumonie (COP) Organisierende Pneumonie (OP)
Akute interstitielle Pneumonie (AIP) Diffuser Alveolarschaden (DAD)


3 Symptomatik

Die Lungenfibrose ist durch folgende Symptomatik gekennzeichnet:

Im Anfangsstadium:

Im fortgeschrittenem Stadium:

Das Endstadium einer Lungenfibrose wird durch die so genannte Wabenlunge markiert.

4 Klinische Befunde

Bei einer Lungenfibrose lassen sich teilweise klassische Phänomene in der klinischen Untersuchung nachweisen:

4.1 Door-stop-Phänomen

Bei tiefer Inspiration kommt es zum plötzlichen Atmungsstopp.

4.2 Sklerosiphonie

Bei Auskultation lässt sich beidseits ein basales Knisterrasseln in Inspiration nachweisen. Bei fortgeschrittener Fibrose geht das Rasseln in ein so genanntes Korkenreiben über.

4.3 Hochgestellte Lungengrenzen

Durch bindegewebigen Umbau des Parenchyms verlagern sich die Lungengrenzen nach cranial. Dies zeigt sich im Röntgen-Thorax auch in Form von atemunabhängig fixiert hochstehenden Zwerchfellschenkeln.

4.4 Restriktive Ventilationsstörungen

In der Lungenfunktionsdiagnostik sind die TLC (totale Lungenkapazität) und die VC (Vitalkapazität) erniedrigt. Auch die Diffusionskapazität sinkt. Daher kommt es im Verlauf zunächst zur partiellen respiratorischen Insuffizienz (Hypoxämie) und im Endstadium zur globalen respiratorischen Insuffizienz (zusätzliche Hyperkapnie).

5 Diagnose

Kann man bekannte Ursachen ausschließen, erfolgt die Diagnose nach den Diagnose Kriterien der IIP (Idiopathische, interstitielle Pneumonie) durch die American Thoracic Society / European Respiratory Society). Dabei müssen alle Hauptkriterien, und 3 von 4 Nebenkriterien erfüllt sein, um die Diagnose IIP zu stellen:

Hauptkriterien Nebenkriterien
Ausschluss bekannter Ursachen Alter > 50 Jahre
restriktive Lungenfunktionsstörung langsam zunehmende Belastungsdyspnoe
im HRCT (high resolution CT) bds. basal retikuläre Zeichnung und minimale milchglasartige Verdichtung Erkrankungsdauer > 3 Monate
transbronchiale Lungenbiopsie und Bronchiallavage ohne Hinweise auf eine andere Diagnose bds. basales inspiratorisches Knisterrasseln

6 Therapie

Kausale Therapie bei bekannter Ursache:

Bei IIP:

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

39 Wertungen (3.21 ø)

286.222 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: