Akute interstitielle Pneumonie

Die akute interstitielle Pneumonie, kurz AIP, ist eine akute und rasch progressiv verlaufende idiopathische interstitielle Pneumonie (IIP) unklarer Ursache. Sie ist klinisch durch eine respiratorische Insuffizienz und histologisch durch einen diffusen Alveolarschaden (DAD) charakterisiert.

• ICD10-Code: J84.1 - Sonstige interstitielle Lungenkrankheiten mit Fibrose

Die Ursache der AIP ist unklar. Das zeitlich homogene Erscheinungsbild lässt ein einzelnes auslösendes Ereignis vermuten.

Die AIP ist gekennzeichnet durch progrediente Dyspnoe, Fieber und Husten. 50 % der Patienten stellen sich innerhalb der erste Woche nach Symptombeginn beim Arzt vor. Bei 25 % zeigt sich ein milderer Verlauf, der innerhalb von 30 Tagen zur Erstkonsultation führt. Im Verlauf erfüllen 90 % aller Patienten die klinischen Kriterien eines ARDS (außer bei Vorliegen eines bekannten Auslösers). Häufig geht dem AIP eine 1- bis 2-wöchige Prodromalphase mit Grippe-ähnlichen Symptomen (Kopfschmerzen, Myalgie, Halsschmerzen, Müdigkeit, trockener Husten und Fieber) voraus.

Die AIP entspricht pathohistologisch einem diffusen Alveolarschaden. Entsprechend unterscheidet man vereinfacht zwischen drei Phasen:

• Exsudative Phase (1. Woche): Lungenödem mit hämorrhagischer Flüssigkeit in Alveolen, Nekrose von Typ-1-Pneumozyten, hyaline Membranen (nicht bei UIP oder kryptogene organisierender Pneumonie)
• proliferative Phase (nach 2. Woche): Proliferation von Typ-2-Pneumozyten, Fibroblastenproliferation und Kollagensynthese
• fibrotische Phase: Fibrose in Alveolen und Lungeninterstitium

5.1. Röntgen-Thorax

Im Röntgen-Thorax finden sich unspezifische, diffus bilaterale und symmetrische, heterogene Verschattungen. Pleuraergüsse und interstitielle Verschattungen sind im Gegesatz zum kardiogenen Lungenödem geringer ausgeprägt. Honeycombing findet sich erst im Endstadium.

5.2. Computertomographie

In der Computertomographie (CT) finden sich Milchglastrübungen, die über 50 % der Lunge betreffen und meist fleckig, seltener diffus verteilt sind. In 40 % sind die unteren, in 15 % die oberen Lungenareale betroffen. Die Veränderungen sind meist symmetrisch verteilt. Oft findet sich ein anteroposteriorer Gradient. Sie können in allen Phasen des DAD vorkommen und spiegeln die akute Entzündung oder die Fibrose wider. Bronchiale Dilatation in den Arealen mit Milchglastrübungen sind entweder reversibel oder entsprechen Traktionsbronchiektasen. Ausgedehnte Milchglastrübungen ohne Traktionsbronchiektasen sind mit einer besseren Prognose assoziiert. Konsolidierungen beziehen meist < 25 % der Lunge ein und sind in 20 % subpleural lokalisiert. Die Kombination von verdickten Interlobulärsepten und Milchglastrübungen wird als Crazy Paving bezeichnet. Sie kommt ebenfalls in allen histologischen Phasen der AIP vor. Pleuraergüsse sind oft vorhanden.

In der Spätphase finden sich neben den meist diffus verteilten Milchglastrübungen auch grobretikuläre Verdichtungen. Honeycombing und Lungenbullae in den nicht Schwerkraft-abhängigen Arealen entsprechen fibrotischen Veränderungen durch ein Barotrauma. Subpleurales, Unterlappen-betontes Honeycombing spricht hingegen für eine akute Exazerbation einer bereits vorhandenen interstitiellen Lungenerkrankung. Traktionsbronchiektasen sind eher zentral als peripher betont und betreffen meist die segmentalen und subsegmentalen Atemwege.

In der CT können weiterhin Komplikationen wie Pneumonie, Lungenabszess, Pneumothorax, Pneumomediastinum oder ein interstitielles Lungenemphysem erkannt werden.

Differenzialdiagnostisch müssen weitere Ursachen eines diffusen Alveolarschadens bzw. bekannte Ursachen eines ARDS erwogen werden, z.B.:

• Infektionen (22 %): Mykoplasmen, |Viren, Legionellen, Pneumocystis jirovecii
• Knochenmarktransplantation (17 %)
• GvHD nach Lungentransplantation
• akute Exazerbation einer idiopathischen Lungenfibrose (16 %)
• Kollagenosen (16 %): SLE, rheumatoide Arthritis
• Medikamenteneinnahme, Drogen (10 %): Bleomycin, Busulfan, Melphalan, Carmustin, Gemcitabin, Methotrexat, Nitrofurantoin, Cyclophosphamid, Mitomycin, Crack
• Toxine (< 5 %): Stickstoffdioxid, Sauerstoff, Paraquat, Chlorgas
• akute Aspiration

Weitere Differenzialdiagnosen sind:

• diffuse alveoläre Hämorrhagie: diffuse Milchglastrübungen, die sich oft zu retikulären Verdichtungen entwickeln. Meist Anämie und Hämoptysen.
• hydrostatisches Lungenödem: bilaterale Verdichtungen, Kardiomegalie, Pleuraergüsse
• desquamative interstitielle Pneumonie (DIP): weniger ausgeprägte Symptome, Nikotinabusus, diffuse Milchglastrübungen, keine Traktionsbronchiektasen
• invasives muzinöses Adenokarzinom: diffuse bilaterale Milchglastrübungen, keine Fibrose, schleichender Beginn und weniger ausgeprägte Symptome

Die Therapie ist in der Regel rein supportiv und umfasst eine intensivmedizinische Betreuung inklusive einer Beatmung. Glukokortikoide werden probatorisch eingesetzt, erzielen aber in den meisten Fällen keine signifikante Wirkung. Als Ultima Ratio kommt nur eine Lungentransplantation in Betracht.

Die AIP geht mit einer schlechten Prognose einher. Die Mortalitätsrate liegt bei ≥ 50 %. Die meisten Patienten versterben innerhalb von 2 Monaten. In den übrigen Fällen kann sich die Lungenfunktion vollständig erholen oder eine restriktive Ventilationsstörung verbleiben. Rezidive sind selten.