Akute Exazerbation einer interstitiellen Lungenerkrankung

Akute Exazerbationen einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD) können nicht nur bei idiopathischer Lungenfibrose (IPF) bzw. Usual Interstitial Pneumonia (UIP) sondern auch bei NSIP, CTD-ILD (insbesondere UIP bei rheumatoider Arthritis) oder Hypersensitivitätspneumonitis Cluster 2 auftreten.

Akute Exazerbationen entwickeln sich jährlich bei 10 bis 20 % aller IPF-Patienten.

Die Ursache für akute Exazerbationen ist in der Regel unklar. Als Triggerfaktoren können Infektionen, Medikamente, Aspirationen oder Operationen wirken.

• Infektion: z.B. Pneumocystis jirovecii (Abgrenzung durch Bronchoskopie und Erregernachweis)
• kardiales Lungenödem: Kardiomegalie, Pleuraergüsse
• alveoläre Hämorrhagie: insbesondere bei Autoimmunerkrankungen und CTD-ILD.
• Lungenembolie

Hinweisend auf eine akute Exazerbation ist eine innerhalb von Tagen bis Wochen progrediente Dyspnoe. Auch Husten, Fieber und Grippe-ähnliche Symptome können vorkommen. CRP und LDH sind meist erhöht.

In der CT finden sich neue Milchglastrübungen und/oder Konsolidierungen, ggf. mit bronchialer Dilatation im Bereich der bereits vorhandenen Retikulationen. Pathologisch zeigen sich ein diffuser Alveolarschaden und eine organisierende Pneumonie. Finden sich zusätzlich neue Bronchiektasen, ist von einem Spätstadium bzw. einem fibrotischen diffusen Alveolarschaden auszugehen.

Derzeit (2023) existiert keine effektive Therapie. In der Regel werden Immunsuppressiva wie Glukokortikoide eingesetzt.

Liegen die neu aufgetretenen Milchglastrübungen eher peripher, ist im Gegensatz zur multifokalen oder diffusen Verteilung von einer besseren Prognose auszugehen. Das mediane Überleben liegt bei 3 bis 4 Monaten.

• Collard HR et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016