Gewöhnliche interstitielle Pneumonie

Englisch: usual interstitial pneumonia

Definition

Die gewöhnliche interstitielle Pneumonie, kurz UIP, ist das morphologische, pathologische und radiologische Korrelat bzw. Muster von interstitiellen Lungenerkrankungen, wie der idiopathischen Lungenfibrose.

Vorkommen

Die gewöhnliche interstitielle Pneumonie ist das charakteristische Merkmal der idiopathischen Lungenfibrose (IPF). Ein UIP-Muster kann aber auch bei anderen Erkrankungen vorkommen, z.B. bei Kollagenosen, Asbestose, chronischer Hypersensitivitätspneumonitis, Strahlentherapie, Amiodaron, ANCA-assoziierten Vaskulitis oder dem Hermansky-Pudlak-Syndrom.

Radiologie

Das UIP-Muster zeigt sich im HRCT durch asymmetrisch basal betonte, subpleurale retikuläre Verdichtungen mit Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen sowie Honeycombing. Die Identifizierung des UIP-Musters ist für die Diagnose einer IPF hinreichend, nachdem andere Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung ausgeschlossen wurden.

Die Bedeutung der radiologischen Kriterien liegt darin, dass ein eindeutiges UIP-Muster im HRCT eine Lungenbiopsie überflüssig macht und bei klinisch passendem Befund zur Diagnose einer IPF führt.

Sowohl die American Thoracic Society (ATS) und die European Respiratory Society (ERS) als auch die Fleischner Society haben die folgenden radiologischen Kriterien definiert:^[1]^[2]

Radiologische Kriterien

	ATS/ERS	Fleischner Society
Typisches UIP-Muster	Honeycombing ggf. Traktionsbronchiektasen retikuläre Verdichtungen Verteilung: subpleural mit basaler Dominanz keine Merkmale, die auf eine andere Diagnose hindeuten	Verteilung: basal betont (gelegentlich diffus), subpleural betont, oft heterogen Merkmale: Honeycombing, retikuläre Verdichtungen mit peripheren Bronchiektasen oder Bronchiolektasen keine Merkmale, die auf eine andere Diagnose hindeuten
Wahrscheinliches UIP-Muster	fehlendes Honeycombing retikuläre Verdichtungen, ggf. Milchglastrübungen im Bereich von feinen retikulären Verdichtungen periphere Traktionsbronchiektasen oder -bronchiolektasen Verteilung: subpleural mit basaler Dominanz keine Merkmale, die auf eine andere Diagnose hindeuten	Verteilung: heterogen basal, subpleural betont Merkmale: retikuläre Verdichtungen mit peripheren Bronchiektasen oder Bronchiolektasen kein Honeycombing keine Merkmale, die auf eine andere Diagnose hindeuten
Nicht-eindeutiges UIP-Muster	subtile retikuläre Verdichtungen, ggf. mit Milchglastrübungen in diesen Arealen Verteilung: nicht hinweisend auf eine spezifische Ätiologie	Verteilung: variabel oder diffus Merkmale: Fibrosezeichen ohne oben genannte Merkmale einer UIP
Hinweise auf eine andere Ursache (z.B. NSIP, Sarkoidose)	Verteilung: betont in den oberen und mittleren Lungenfeldern peribronchovaskuläre oder perilymphatische Verteilung ausgeprägtes Mosaikmuster bzw. Air Trapping dominante Milchglastrübungen multiple Mikronoduli bzw. zentrilobuläre Noduli pleurale Veränderungen: Pleuraergüsse, Pleuraverdickungen, Pleuraplaques dilatierter Ösophagus distale Erosionen der Clavicula deutliche Lymphadenopathie	Verteilung: betont in oberen oder mittleren Lungenarealen, peribronchovaskuläre Dominanz mit subpleuraler Aussparung dominante Konsolidierungen dominante Milchglastrübungen (ohne akute Exazerbation) ausgedehntes Mosaikmuster mit scharf begrenztem lobulärem Air Trapping in Exspiration Noduli Lungenzysten

Histopathologie

Histopathologisch zeigt sich das UIP-Muster durch eine zeitliche Heterogenität, d.h. Bereiche mit Fibrose und Honeycombing liegen neben Arealen, die weniger oder gar nicht betroffen sind. Es ist jedoch zu beachten, dass eine histologische UIP auch bei Patienten vorliegen kann, bei denen im HRCT kein Honeycombing zu erkennen ist.

Histopathologische Kriterien nach ATS sind:

fortgeschrittene subpleurale oder paraseptale Fibrose
ggf. Honeycombing: im Gegensatz zum HRCT kein Hauptkriterium für die Diagnose einer UIP ist, obwohl in der Mehrzahl der Fälle mikroskopische fibrotische Zysten zu sehen sind, die als Vorläufer angesehen werden.
fleckige, temporal heterogene Fibrose
fibroblastische Foci
das Fehlen von Merkmalen, die gegen UIP sprechen: Entzündungszellen, Granulome, organisierende Pneumonie

Literatur

Sanjay Mukhopadhyay, Usual interstitial pneumonia (UIP): a clinically significant pathologic diagnosis, Modern Pathology, 2022

Quellen

↑ Raghu G et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018
↑ Lynch DA et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med. 2018

[1] Raghu G et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018

[2] Lynch DA et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med. 2018

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