Diffuse alveoläre Hämorrhagie
Definition
Die diffuse alveoläre Hämorrhagie, kurz DAH, ist ein schwerwiegendes, lebensbedrohliches Krankheitsbild, das durch Blutungen in die Alveolen der Lunge gekennzeichnet ist. Sie kann durch eine Vielzahl von Ursachen ausgelöst werden und führt zu einer raschen Verschlechterung der Lungenfunktion.
Ätiologie
Eine diffuse alveoläre Hämorrhagie kann idiopathisch auftreten oder im Zusammenhang mit verschiedenen Grunderkrankungen. Zu den häufigsten Ursachen gehören:
- Autoimmunerkrankungen: Diese Krankheiten führen durch eine immunvermittelte Schädigung des Kapillarendothels zu alveolären Blutungen (diffuse alveoläre Hämorrhagie mit Kapillaritis)
- Infektionen: Vor allem bei immunsupprimierten Patienten können verschiedene virale, bakterielle oder Pilzinfektionen eine DAH auslösen.
- Medikamente und Toxine: z.B. Antikoagulanzien, Chemotherapeutika, Kokain
- Blutgerinnungsstörungen: Hämophilie und andere Gerinnungsstörungen können das Risiko für alveoläre Blutungen erhöhen.
Pathophysiologie
Pathophysiologisch führt eine Schädigung des alveolären Kapillarendothels zur Freisetzung von Blut in den Alveolarraum. Dies kann durch eine Entzündungsreaktion oder eine direkte toxische Wirkung verursacht werden. Das Blut in den Alveolen beeinträchtigt den Gasaustausch und führt rasch zu Hypoxämie und respiratorischem Versagen. Bei rezidivierenden Blutungen kann es zu einer organisierenden Pneumonie bis hin zu einer Lungenfibrose kommen.
siehe auch: pulmonale Hämosiderose
Klinik
Die Symptome der DAH sind variabel, hängen jedoch i.d.R. mit der Schwere und der Akuität der Blutung zusammen. Zu den typischen Symptomen gehören:
Diagnostik
Die Diagnose einer DAH basiert auf klinischen, radiologischen und labormedizinischen Befunden. In der Anamnese sollten Hinweise auf eine zugrunde liegende Autoimmunerkrankung, eine Infektion oder den Einsatz von Medikamenten erfragt werden.
Radiologie
- Röntgen-Thorax: unspezifische, diffuse, fleckige oder konfluierende Infiltrate, die meist in den mittleren und unteren Lungenfeldern lokalisiert sind.
- CT-Thorax:
- akut: lobuläre bis lobäre Milchglastrübungen, teilweise auch Konsolidierungen, Dark-Bronchus-Sign
- subakut (wenige Tage): intralobuläre Linien und glatt verdickte Interlobulärsepten, teilweise mit Crazy-Paving-Muster.
- chronisch-rezidivierend: unscharfe, meist 1 bis 3 mm große, diffus verteilte, zentrilobulär lokalisierte Noduli, teilweise interstitielle Fibrose.
Bronchoalveoläre Lavage
Eine bronchoalveoläre Lavage (BAL) wird durchgeführt, um Blut in den Alveolen nachzuweisen und andere Ursachen auszuschließen.
Labor
Laboruntersuchungen umfassen ein vollständiges Blutbild, Gerinnungsprofile, Nierenfunktionstests und spezifische Immunserologien zur Identifikation möglicher zugrunde liegender Erkrankungen. Antikörpertests (z.B. Anti-GBM, ANCA, ANA) können bei der Diagnose von Autoimmunerkrankungen hilfreich sein.
Differenzialdiagnosen
- akute Lungenarterienembolie
- akute Pneumonie
- akutes Lungenödem
Therapie
Die Behandlung der DAH richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache und dem klinischen Zustand des Patienten. Grundlegende Therapiemaßnahmen umfassen:
- Sauerstofftherapie und ggf. intensivmedizinische Überwachung und mechanische Ventilation
- Kausale Therapie je nach Ursache, z.B. Glukokortikoide, Cyclophosphamid, Rituximab, Antibiotika, Plasmapherese
Prognose
Die Prognose der DAH variiert stark je nach zugrunde liegender Ursache und Schwere der Erkrankung. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend für eine günstige Prognose. Bei unbehandelten schweren Fällen ist die Mortalitätsrate hoch.
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