Interstitielles Lungenemphysem
Englisch: pulmonary interstitial emphysema
Definition
Das interstitielle Lungenemphysem, kurz PIE, ist eine Form des Lungenemphysems, bei der Luft durch eine Alveolarruptur in das peribronchovaskuläre Lungeninterstitium übertritt.
Ursachen
Ein interstitielles Lungenemphysem entsteht meist bei Früh- bzw. Neugeborenen mit Respiratory Distress Syndrome (IRDS). Die oft notwendige Überdruckbeatmung führt zu einer Ruptur der überdehnten Alveolen. Weitere Risikofaktoren sind:
Selten kommt ein interstitielles Emphysem bei Erwachsenen vor, meist im Rahmen eines Barotraumas z.B. bei Reanimation, Keuchhusten oder Fremdkörperaspiration.
Pathophysiologie
Die Luftblasen sammeln sich v.a. im peribronchovaskulären Bindegewebe, seltener auch in den Interlobulärsepten und im subpleuralen Lungeninterstitium. Die Luft kann spontan resorbiert werden, chronisch persistieren oder in angrenzende Räume fortgeleitet werden. In letzterem Fall kann sie einen Pneumothorax, ein Pneumomediastinum, Pneumoperikard, Pneumoperitoneum oder ein subkutanes Emphysem (Macklin-Effekt) verursachen.
Das interstitielle Lungenemphysem kann fokal, diffus und bilateral auftreten.
Epidemiologie
Die Inzidenz des interstitiellen Lungenemphysems bei Säuglingen auf Intensivstation beträgt 2 bis 3 %. Bei Frühgeborenen steigt die Inzidenz auf 20 bis 30 %.
Klinik
In der Regel handelt es sich um einen radiologischen Zufallsbefund. Symptome durch Komplikationen wie Kompression der benachbarten Lunge und Gefäße treten erst später auf.
Diagnostik
Ein interstitielles Lungenemphysem wird radiologisch diagnostiziert.
Röntgen-Thorax
Im Röntgen-Thorax finden sich zystische oder lineare Aufhellungen, die vom Hilum ausgehen (peribronchovaskuläre Verteilung). Das betroffene Lungenareal ist überbläht. Weiterhin können Komplikationen wie ein Pneumothorax erkennbar sein.
CT-Thorax
Eine Computertomographie (CT) wird nur in Ausnahmefällen durchgeführt. Dabei zeigen sich zystische, luft-isodense Dichteminderungen peribronchial oder perivaskulär.
Differenzialdiagnosen
Radiologische Differenzialdiagnosen bei Neugeborenen sind:
- kongenitales lobäres Emphysem: hypertransparenter, überblähter Lungenlappen mit verminderter Lungengefäßzeichnung
- kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation (CPAM): Die Zysten sind in ihrer Größe variabler und in Verlaufskontrollen konstant.
- partiell behandeltes IRDS mit exogenem Surfactant: Alternierend überblähte und kollabierte Alveolen können im Röntgenbild einem PIE ähneln.
- bronchopulmonale Dysplasie: ähnliche blasenartige Aufhellungen. Manifestiert sich schleichend und zeitlich meist später als das interstitielle Emphysem.
- Angeborene Zwerchfellhernie: größere Aufhellung mit raumforderndem Effekt durch Gas in den hernierten Darmschlingen.
Therapie
Bei Säuglingen mit interstitiellem Lungenemphysem wird häufig von konventioneller auf Hochfrequenzbeatmung (HOF) umgestellt. In der Regel bildet sich das PIE dann spontan zurück.
Peer-Review durch Bijan Fink |