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Kryptogene organisierende Pneumonie

Synonym: Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie, BOOP
Englisch: cryptogenic organizing pneumonia

1 Definition

Die kryptogene organisierende Pneumonie, kurz COP, gehört zur Gruppe der idiopathischen interstitiellen Lungenerkrankungen (IIP). Sie manifestiert sich in der Regel im Alter zwischen 40 und 60 Jahren und tritt gleichermaßen bei Männern und Frauen auf.

2 Epidemiologie

Die COP tritt nur sporadisch auf und gilt daher als seltene Krankheit ("orphan disease").

3 Ätiologie

Die genaue Ätiologie sowie prädisponierende Faktoren sind nicht bekannt.

4 Histopathologie

Die COP zeichnet sich durch eine organisierende Pneumonie aus. In den Alveolen findet sich Granulationsgewebe sowie eine interstitielle Entzündung.

5 Symptome

Die Symptomatik entwickelt sich subakut und kann einer ambulant erworbenen Pneumonie ähneln. Im Vordergrund stehen Fieber, Husten, Myalgien, Krankheitsgefühl und Abgeschlagenheit. Später kann zunehmende Dyspnoe bei Belastung auftreten, die in Einzelfällen auch massiv sein kann. Gegebenenfalls kommt es auch zu Gewichtsverlust. Einige Patienten berichten von einem der Symptomatik vorangegangenen Atemwegsinfekt.

6 Diagnostik

Leitbefund bei der Auskultation ist ein Knisterrasseln.

Im HR-CT zeigen sich vor allem subpleurale und peribronchiale fleckförmige Konsolidierungen, in deren Umgebung milchglasartige Verschattungen auftreten können. Außerdem finden sich noduläre Trübungen und verdickte Bronchialwände.

Laborchemisch fallen ein erhöhtes CRP sowie eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate auf.

In der Lungenfunktion zeigt sich oft eine restriktive Ventilationsstörung, bei einigen Patienten auch eine obstruktive Komponente.

Gegebenenfalls kann eine Lungenbiopsie erfolgen. Mittel der Wahl ist dabei die video-unterstützte thorakoskopische Lungenbiopsie (VATS), um ausreichend Material für eine zuverlässige Diagnose erhalten zu können.

7 Therapie

Die Therapie erfolgt in der Regel mit Glukokortikoiden, die häufig zu einer wesentlichen Verbesserung führen. Es bestehen jedoch häufig ein hoher Steroidbedarf sowie eine hohe Rezidivrate. Auslassversuche sowie Reduktion der Erhaltungsdosis sollten daher vorsichtig und langsam erfolgen. Falls es zu keinem Ansprechen gegenüber Steroiden kommt oder Nebenwirkungen zu gravierend sind, können gegebenenfalls andere Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin oder Cyclophosphamid) zum Einsatz kommen.

Fachgebiete: Pneumologie

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