Immundefizienz

von lateinisch: deficere - fehlen
Synonyme: Immunschwäche, Immundefekt, Defektimmunopathie, "Infektanfälligkeit", "Infektneigung", "Abwehrschwäche" (umgangssprachl.)
Englisch: immunodeficiency

Definition

Eine Immundefizienz ist eine angeborene oder erworbene Störung in der Funktion des körpereigenen Immunsystems.

Einteilung

...nach Zeitpunkt des Auftretens

Prinzipiell wird zwischen primären (angeborenen) und sekundären (erworbenen) Defekten der Immunabwehr unterschieden:

Angeborene Störungen des Immunsystems

Im Folgenden sind die wichtigsten primären Immundefizienzen aufgelistet:

Störungen in der Entwicklung von B-Zellen
- Bruton-Gitlin-Syndrom
- Selektiver IgA-Mangel
- Selektiver IgM-Mangel
- Transitorische Hypogammaglobulinämien
- Dysgammaglobulinämien
Störungen in der Entwicklung von T-Zellen
Kombinierte T- und B-Zell-Defekte
- Schweizerische Agammaglobulinämie
- Louis-Bar-Syndrom
- Retikuläre Dysgenesie
- Wiskott-Aldrich-Syndrom
- Lymphozytopenien mit Vorkommen von Lymphozytotoxin
- Andere Immundefizienzen
Störungen der Phagozytenfunktion
- Defekte der Myeloperoxidase
- Hiob-Syndrom
- Chediak-Higashi-Syndrom
- Progressive septische Granulomatose
- Lazy-Leucocyte-Syndrom
Defekte des Komplementsystems
- C1q-Defekt
- C1r-Defekt
- Kombinierter C1r-C1s-Defekt
- C1s-Inhibitordefekt (hereditäres Angioödem)
- C2-Defekt
- C3-Defekt
- C3b-Inaktivatordefekt
- Defekte des Membrane Attack Complex (C5, C6, C7, C8, C9)

Erworbene Störungen des Immunsystems

Im Folgenden finden sich wichtige Ursachen für eine sekundäre Immundefizienz:

Maligne Erkrankungen (Tumorleiden, besonders Erkrankungen des blutbildenden Systems)
Systemerkrankungen
Infektionskrankheiten
- AIDS
Medikamentöse Immunsuppression (beispielsweise als therapeutischer Effekt nach Transplantationen)
Strahlensyndrom
Mangelernährung
Verbrennungen
Andere Ursachen

...nach Spezifität

Darüber hinaus kann auch unterschieden werden, welcher Zweig des Immunsystems von einem Defekt betroffen ist, die spezifische Immunreaktion, die durch Kontakt mit Krankheitserregern ausgebildet wird, oder die unspezifische Immunreaktion, die auch als angeborene Immunität bezeichnet wird.

Auch bei der angeborenen Immunität können erworbene Defekte auftreten, zum Beispiel durch Verbrauch von Komplementfaktoren.