Lipidpneumonie
Synonym: Fettpneumonie
Englisch: lipid pneumonia; lipoid pneumonia; golden pneumonia
Definition
Die Lipidpneumonie ist eine chronische interstitielle Pneumonie, die durch eine Ablagerung von endogenen oder exogenen Lipiden in der Lunge mit begleitender Entzündungsreaktion charakterisiert ist.
Epidemiologie
Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung.
Ätiopathogenese
Die Erkrankung wird durch eine Ablagerung von endogenen oder exogenen Lipiden in der Lunge ausgelöst, wobei die Ablagerungen zu einer Entzündung in den Alveolen und im Interstitium führen. Bei der exogenen Form kommen als Auslöser unter anderem Inhalationen von ölhaltigen Sekretolytika oder die Aspiration paraffinhaltiger Laxantien in Betracht. Weitere potenzielle Ursachen einer exogenen Form sind der Konsum von Mineral- und Pflanzenöl zu den Mahlzeiten sowie in seltenen Fällen ölige Sprühfarben oder maschinelle Schmiermittel.
Wenn Mineralöl aufgenommen wird, bildet sich aufgrund der biophysikalischen Eigenschaften ein Film auf der Magenflüssigkeit. Bedingt durch diese Eigenschaft steigt das Risiko einer Aspiration des Mineralöls insbesondere bei Patienten mit einer GERD an.
Die Entwicklung einer Lungenfibrose ist möglich.
Pathophysiologie
Die Erkrankung führt in einigen Fällen zu einer restriktiven Ventilationsstörung. Bei schweren Verlaufsformen ist der Gasaustausch in der Lunge gestört, was zu einer hypoxischen respiratorischen Insuffizienz oder zu einer hyperkapnischen respiratorischen Insuffizienz führen kann.
Einteilung
Man unterscheidet drei Formen der Lipidpneumonie.
- Primäre endogene Lipidpneumonie: Diese Form imponiert durch eine Ablagerung von endogenem Cholesterin, wobei die Ursache nicht geklärt ist.
- Sekundäre endogene Lipidpneumonie: Bei dieser Form führen Lungenerkrankungen, vor allem eine Bronchusstenose, zu einer Cholesterinablagerung.
- Exogene Lipidpneumonie: Die exogene Form beruht auf einer Aspiration von organischen oder mineralischen Lipiden.
Klinik
Primäre endogene Form
Diese Form imponiert klinisch durch die Symptome einer subakuten Pneumonie. Die betroffenen Patienten fühlen sich abgeschlagen. Hinzu kommen subfebrile Temperaturen sowie unproduktiver Husten.
Sekundäre endogene Form
Bei dieser Form stehen die Symptome der Grunderkrankung im Vordergrund.
Exogene Form
Zu den klinischen Symptomen der exogenen Form gehören hohes Fieber, starker Husten und Thoraxschmerzen.
Diagnostik
Grundlegend sind die Anamnese und die klinische Untersuchung. Bei der Untersuchung des Blutes zeigen sich eine Erhöhung der BSG, des CRPs sowie eine Leukozytose.
Zusätzlich sollte ein Röntgen-Thorax angefertigt werden. Bei der primären Form sieht man flächige Infiltrationen oder segmentale oder lobäre Verdichtungen des Lungenparenchyms. Die sekundäre Form imponiert durch eine Lobärpneumonie oder durch eine Atelektase. Bei der exogenen Form zeigen sich lobuläre Infiltrationen im Bereich der unteren Lungenfelder.
Weiterhin sollte eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage und Lungenbiopsie durchgeführt werden, wobei letztere zur Sicherung der Diagnose bei der endogenen Form beiträgt. In der bronchoalveolären Lavage zeigen sich typischerweise Makrophagen mit Vakuolen innerhalb der Zelle, als Zeichen einer Ingestion von Lipiden, welche im Rahmen der Färbung dann herausgelöst werden.
Differenzialdiagnose
Differenzialdiagnostisch sollte an andere Formen der Pneumonie gedacht werden.
Therapie
Bei der primären endogenen Form kann zunächst abgewartet werden, während bei der sekundären endogenen Form die Grunderkrankung behandelt werden sollte.
Eine Absaugung, Analgetika, Antitussiva, Physiotherapie und auch Antibiotika dienen der Therapie der exogenen Form, sowie eine Karenz der auslösenden Substanzen, um künftige Aspirationen zu vermeiden.
Bei schwerem Verlauf sind hohe Kortisondosen (50 mg täglich) notwendig.
Prognose
Die Prognose der Lipidpneumonie ist äußerst variabel. Typischerweise persistieren die radiologischen Befunde auch nach Expositionskarenz.
Quellen
- Chen et al. Diagnostic Aspirations, N Engl J Med (2022); 387:452-458