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Chronische eosinophile Pneumonie

Synonym: primäre/idiopathische chronische eosinophile Pneumonie, chronische eosinophile Pneumonitis, idiopathische chronische eosinophile Pneumopathie

1. Definition

Als chronische eosinophile Pneumonie, kurz CEP, bezeichnet man eine schleichend über Monate verlaufende interstitielle Lungenerkrankung, die durch eine Infiltration eosinophiler Granulozyten im Lungenparenchym gekennzeichnet sind. Es handelt sich um eine der beiden Formen der eosinophilen Pneumonie.

2. Epidemiologie

Die CEP ist ein sehr seltenes Krankheitsbild, dessen genaue Prävalenz unbekannt ist. Frauen sind etwa doppelt so oft betroffen wie Männer. Das mittlere Alter der Patienten liegt bei 45 Jahren.[1]

3. Ätiologie

Die Ätiologie ist weitgehend unklar, Assoziationen bestehen jedoch z.B. mit:

Nur ein sehr geringer Anteil der Patienten ist Raucher.[1]

4. Klinik

Mit schleichendem Beginn kommt es zu:

Die Erkrankung verläuft über Monate bis Jahre. Spontanremissionen sind möglich, jedoch besteht eine hohe Rezidivneigung.

Das Auftreten der CEP ist teils mit dem Auftreten anderer Erkrankungen assoziiert. Hierzu gehören z.B. das Churg-Strauss-Syndrom, die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis oder das hypereosinophile Syndrom.

5. Diagnostik

Auskultatorisch ist bei meist zugrundeliegendem Asthma auf ein exspiratorisches Giemen oder Brummen sowie ein verlängertes Exspirium zu achten.

Im Differenzialblutbild lässt sich nahezu immer eine Eosinophilie nachweisen.

Der Diagnosestellung dienen:

Da eosinophile Leukozyten unter Glukokortikoid-Therapie innerhalb weniger Stunden nicht mehr im Blut nachweisbar sind, kann durch eine Glukokortikoid-Gabe die Diagnose erschwert werden.

6. Differenzialdiagnostik

Ein fehlendes Ansprechen auf Glukokortikoide spricht eher für das Vorliegen einer anderen Diagnose. Ausgeschlossen werden müssen andere Erkrankungen mit eosinophiler Lungeninfiltration, beispielsweise eine allergische bronchopulmonale Aspergillose oder eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis.

7. Therapie

Die CEP bildet sich auf Gabe von Glukokortikoiden hin meist zurück, oft zeigt sich bereits innerhalb der ersten 48 Stunden eine deutliche Besserung der Symptome. Aufgrund der hohen Rezidivneigung müssen diese jedoch oft lange verabreicht werden (mindestens 6 Monate).[1]

Zur Therapiekontrolle werden Röntgen-Thorax-Aufnahmen sowie die Beobachtung der Symptomatik genutzt.

Wenn Rezidive auftreten, ist eine erneute Kortikoidtherapie meist erfolgreich.

8. Quellen

9. Einzelnachweise

  1. 1,0 1,1 1,2 Kirsten D.: "Idiopathische eosinophile Pneumonien". Pneumologie 2002; 56: 621-630. Auf: Thieme Connect

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