Kollagenose
von altgriechisch: κόλλα ("kólla") - Leim; -γενής ("-genēs") - hervorbringend, hervorgebracht
Synonyme: Kollagenopathie, Kollagenkrankheit, Konnektivitis, Autoimmunkrankheiten des Bindegewebes, Bindegewebserkrankung
Englisch: collagenosis, connective tissue disease, CTD
Definition
Als Kollagenosen, kurz CTDs, bezeichnet man systemische Erkrankungen, die durch pathologische Veränderungen des Bindegewebes gekennzeichnet sind.
Nomenklatur
Die Nomenklatur ist international nicht einheitlich. Im deutschen Sprachraum werden unter "Kollagenosen" im engeren Sinn nur entzündlich-rheumatische Erkrankungen des Bindegewebes verstanden, die den Autoimmunerkrankungen zugerechnet werden. Die englische Bezeichnung "connective tissue disease" umfasst hingegen auch vererbliche Bindegewebserkankungen wie das Marfan-Syndrom. Diese werden im Deutschen meist als "Kollagenopathien" bezeichnet. Die Differenzierung zwischen Kollagenose und Kollagenopathie ist in der Literatur jedoch nicht stringent, oft werden beide Begriffe synonym verwendet.
Ätiologie
Kollagenosen im engeren Sinn sind entzündlich-rheumatische Erkrankungen, die mit einer Dysregulation des Immunsystems und der Bildung von Autoantikörpern einhergehen. Da Kollagenosen nicht organspezifisch sind und meist mehrere Organe gleichzeitig befallen, wurden sie als Erkrankungen des Bindegewebes eingeordnet. Die genauen Ursachen der Immunstörungen sind bisher (2023) nicht bekannt.
Krankheitsbilder
Autoimmunerkankungen
- Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
- Rheumatoide Arthritis (RA)
- Antiphospholipid-Syndrom
- Primäres Sjögren-Syndrom
- Sklerodermie (Systemische Sklerose SSc)
- Dermatomyositis/Polymyositis
- Mischkollagenose ("mixed connective tissue disease", MCTD)
- Undifferenzierte Kollagenose ("undifferentiated connective tissue disease", UCTD)
- Panarteriitis nodosa
- Riesenzellarteriitis
- Polymyalgia rheumatica
Vererbte Kollagenopathien
- Marfan-Syndrom
- Ehlers-Danlos-Syndrom
- Hypermobilitätssyndrom
- Osteogenesis imperfecta
- Stickler-Syndrom
- Alport-Syndrom
- Beals-Syndrom
- Loeys-Dietz-Syndrom
- Kniest-Dysplasie
- Kongenitale Muskeldystrophie Typ Ullrich