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Fibromuskuläre Dysplasie

Abkürzung: FMD
Englisch: fibromuscular dysplasia

1 Definition

Unter einer fibromuskulären Dysplasie, kurz FMD, versteht man eine nicht-entzündliche Verdickung der Arterienwand durch Proliferation von glatten Muskelzellen sowie Bindegewebe.

2 Epidemiologie

Die fibromuskuläre Dysplasie lässt sich angiographisch in rund 0,6 % der Bevölkerung nachweisen. Frauen sind häufiger betroffen als Männer und es zeigt sich ein Erkrankungsgipfel zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.[1]

3 Morphologie

Aus bislang unbekannten Gründen findet in den Arterienwänden ein ungeordneter nicht-entzündlicher und nicht-arteriosklerotischer Umbau statt. Histologisch kann sich dies in einer Fibroplasie der Intima sowie in einer multifokalen Vermehrung von Bindegewebe sowie glatten Muskelzellen zeigen.[2]

Bevorzugte Lokalistationen sind die Nierenarterien sowie die Karotiden.

4 Klinik

Die fibromuskuläre Dysplasie kann mit allen Symptomen von Gefäßbettverengungen einhergehen.

Ischämische Symptome bei Befall der Arteria carotis interna reichen von Kopfschmerzen bis hin zu Synkopen und apoplektiformen Beschwerden.

Eine Beteiligung der Nierenarterien kann durch Aktivierung des RAAS aufgrund der Minderdurchblutung zu einer renalen Hypertonie führen.

Da auch die Koronararterien betroffen sein können, sollte die fibromuskuläre Dysplasie insbesondere bei jungen Patienten mit Angina pectoris-Symptomatik von einer Atherosklerose abgegrenzt und differentialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.

5 Diagnostik

Der diagnostische Nachweis kann mittels digitaler Subtraktionsangiographie (multifokale "perlschnurartige" Mediahyperplasien bzw. Stenosen) sowie durch Biopsie und nachfolgender histologischer Sicherung erfolgen.

6 Therapie

Es existiert bislang (2017) kein kausaler Therapieansatz. Bei symptomatischen Patienten ist häufig eine Angioplastie erfolgreich. Ein Stent wird hierbei in der Regel nicht implantiert.

Aufgrund der erhöhten Emboliegefahr kann bei Beteiligung der Halsgefäße eine Thrombozytenaggregationshemmung z.B. mit ASS erfolgen.

7 Quellen

  1. Rummeny, Ganzkörper-MR-Tomographie: 103 Tabellen, 2006 S.589
  2. I. P. Arlart, Fibromuskuläre Dysplasie, Klinische Radiologie, 1997, S. 355-368

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