Pleuroparenchymale Fibroelastose
Synonym: Pleuropulmonale Fibroelastose
Englisch: pleuroparenchymal fibroelastosis, pleuropulmonary Fibroelastosis, amitani disease
Definition
Die pleuroparenchymale Fibroelastose, kurz PPFE, ist eine seltene interstitielle Lungenerkrankung (ILD), die durch eine Oberlappen-betonte Faservermehrung (Fibrose) der Pleura und des subpleuralen Lungenparenchyms charakterisiert ist.
Epidemiologie
Das mittlere Erkrankungsalter ist das 53. Lebensjahr. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.
Ätiologie
Die pleuroparenchymale Fibroelastose kann als Spätkomplikation nach Lungen- oder Knochenmarktransplantation auftreten. Weitere Ursachen sind:
- Chemotherapie
- Asbestose, Aluminose
- Infektionen: Aspergillus, Mycobacterium-avium-Komplex
- Autoimmunerkrankungen: rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa, Spondylitis ankylosans
- Hypersensitivitätspneumonitis
Eine genetische Prädisposition wird vermutet. In einigen Fällen findet sich keine Ursache (idiopathisch). Die PPFE zählt dann zu den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP). Eine Variante der idiopathischen PPFE ist die Amitani-Krankheit ("Amitani disease"), die bei jungen Patienten mit flachem Brustkorb auftritt und mit einer schlechten Prognose assoziiert ist.
Die PPFE kann isoliert oder in Kombination mit anderen ILD (z.B. UIP oder NSIP) auftreten.
Klinik
Symptome der PPFE sind Dyspnoe, Husten, Gewichtsverlust und Thoraxschmerzen. Rezidivierende Infektionen, ein Pneumothorax sowie eine pulmonale Hypertonie sind bekannte Komplikationen.
Radiologie
Im Röntgen-Thorax zeigen sich Oberlappen-betonte subpleurale Verschattungen, eine apikale Pleuraverdickung und ein Volumenverlust des Oberlappens mit Verlagerung der Lungenfissuren bzw. des Hilus.
In der CT findet sich eine Oberlappen-betonte pleuroparenchymale Verdickung auf 4 bis 15 mm, eine Architekturstörung mit Volumenverlust des Oberlappens und Traktionsbronchiektasen. Subpleurale Zysten sind selten.
Nuklearmedizin
Pathologie
Die histologische Diagnose setzt eine tiefe sublobare Resektion voraus; eine Nadelbiopsie ist in der Regel nicht ausreichend. Pathohistologisch liegt eine Fibrose der apikalen Pleura visceralis vor, die von einer Pleurakuppenschwiele oft nicht zu unterscheiden ist. Weiterhin findet sich eine subpleurale intraalveoläre Fibrose mit Elastose der Alveolarsepten sowie nur spärliche, vereinzelte Infiltrate und fibroblastische Foci.
Differenzialdiagnosen
- apikale Fibrose: gute Prognose, keine Progredienz. Die PPFE ist meist diffuser ausgeprägt.
- Tuberkulose: biapikale Architekturstörung und Volumenverlust (Infektanamnese). Meist chonisch, stabiler Verlauf
- Spondylitis ankylosans: bilaterale, symmetrische, apikale Verdichtungen, Traktionsbronchiektasen mit Volumenverlust. Muskuloskelettale Manifestationen
- Pneumokoniosen: z.B. Silikose oder Anthrakosilikose
Therapie
Es existiert derzeit (2023) keine effektive Therapie.
Prognose
Die PPFE schreitet bei 60 % der Patienten fort, 40 % der Patienten versterben. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt etwa 30 %.