Syndrom der kombinierten Lungenfibrose mit Emphysem

Die Krankheitsentität ist noch nicht endgültig definiert und umfasst verschiedene Varianten. Oberlappen-betont finden sich insbesondere Areale eines Lungenemphysems. Unterlappenbetont finden sich fibrotische Areale. Letztere können in Form eines UIP- oder NSIP-Musters, seltener als desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) oder eine RB-ILD mit Alveolarfibrose vorliegen. Diagnostische Schwierigkeiten ergeben sich beim Erkennen eines eventuell vorhandenen Honeycombings, das nach kranial mit dem Emphysem konfluiert.

98 % der Patienten mit CPFE sind oder waren Raucher. In 90 % der Fälle sind Männer betroffen.

Die häufigsten Symptome der CPFE sind Belastungsdyspnoe, Husten sowie Trommelschlägelfinger. Im Lungenfunktionstest fällt eine gemischte Obstruktion und Restriktion auf. Die Spirometrie ist oft unauffällig, mit regelrechten Werten von forcierter Vitalkapazität, forciertem exspiratorischen Volumen und totaler Lungenkapazität. Die DLCO ist deutlich reduziert.

Im Röntgen-Thorax fallen basal und subpleural betonte retikuläre Verschattungen sowie eine Oberfeld-betonte Hypertransparenz mit Gefäßrarefizierung in den Oberfeldern auf.

Methode der Wahl ist die HRCT. Dabei finden sich folgende Befunde:

• Oberlappen-betontes zentrilobuläres oder im engeren Sinne paraseptales Lungenemphysem mit verminderter Lungendichte und ggf. Lungenbullae
• subpleurale Retikulationen und/oder Honeycombing mit apikobasalem Gradienten
• subpleurale Milchglastrübungen mit apikobasalem Gardienten
• Traktionsbronchiektasen und -bronchiolektasen
• Architekturstörung

• paraseptales Emphysem: Unterlappen-betonte Bullae können mit Honeycombing verwechselt werden.
• idiopathische Lungenfibrose: UIP-Muster ohne Emphysem
• Hypersensitivitätspneumonitis: meist peribronchovaskuläre Fibrose. Emphysem kann auch bei Nichtrauchern vorkommen.
• Asbestose: ggf. assoziierte Pleuraerkrankung. Emphysem kann auch bei Nichtrauchern vorkommen.
• Silikose: subpleurale oder peribronchovaskuläre Fibrose ist eher selten. Peribronchovaskuläre Noduli und Raumforderungen finden sich bei progressiver massiver Fibrose. Emphysem kann auch bei Nichtrauchern vorkommen.

Bei der CPFE existiert keine spezifische Therapie. Eine Lungentransplantation sollte erwogen werden.

Die CPFE geht gegenüber dem alleinigen Vorliegen einer idiopathischen Lungenfibrose mit einem erhöhten Risiko einer pulmonalen Hypertonie und eines Plattenepithelkarzinoms der Lunge einher. Das mediane Überleben beträgt 2 bis 8 Jahre, die 5-Jahres-Überlebensrate 35 bis 80 %.

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