logo Einloggen

Syndrom der kombinierten Lungenfibrose mit Emphysem

(Weitergeleitet von CPFE)

Englisch: combined pulmonary fibrosis and emphysema

1. Definition

Das Syndrom der kombinierten Lungenfibrose mit Emphysem, kurz CPFE, ist eine mögliche Ausprägung der Raucher-assoziierten interstitiellen Lungenerkrankungen. Es ist durch ein Nebeneinander von Lungenfibrose und Lungenemphysem gekennzeichnet.

2. Hintergrund

Die Krankheitsentität ist noch nicht endgültig definiert und umfasst verschiedene Varianten. Oberlappen-betont finden sich insbesondere Areale eines Lungenemphysems. Unterlappenbetont finden sich fibrotische Areale. Letztere können in Form eines UIP- oder NSIP-Musters, seltener als desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) oder eine RB-ILD mit Alveolarfibrose vorliegen. Diagnostische Schwierigkeiten ergeben sich beim Erkennen eines eventuell vorhandenen Honeycombings, das nach kranial mit dem Emphysem konfluiert.

3. Epidemiologie

98 % der Patienten mit CPFE sind oder waren Raucher. In 90 % der Fälle sind Männer betroffen.

4. Klinik

Die häufigsten Symptome der CPFE sind Belastungsdyspnoe, Husten sowie Trommelschlägelfinger. Im Lungenfunktionstest fällt eine gemischte Obstruktion und Restriktion auf. Die Spirometrie ist oft unauffällig, mit regelrechten Werten von forcierter Vitalkapazität, forciertem exspiratorischen Volumen und totaler Lungenkapazität. Die DLCO ist deutlich reduziert.

5. Radiologie

Im Röntgen-Thorax fallen basal und subpleural betonte retikuläre Verschattungen sowie eine Oberfeld-betonte Hypertransparenz mit Gefäßrarefizierung in den Oberfeldern auf.

Methode der Wahl ist die HRCT. Dabei finden sich folgende Befunde:

6. Differenzialdiagnosen

7. Therapie

Bei der CPFE existiert keine spezifische Therapie. Eine Lungentransplantation sollte erwogen werden.

8. Prognose

Die CPFE geht gegenüber dem alleinigen Vorliegen einer idiopathischen Lungenfibrose mit einem erhöhten Risiko einer pulmonalen Hypertonie und eines Plattenepithelkarzinoms der Lunge einher. Das mediane Überleben beträgt 2 bis 8 Jahre, die 5-Jahres-Überlebensrate 35 bis 80 %.

9. Literatur

Fachgebiete: Pneumologie

Empfehlung

Shop News Jobs CME Flexa Piccer
NEU: Log dich ein, um Artikel in persönlichen Favoriten-Listen zu speichern.
A
A
A

Teilen Was zeigt hierher Versionsgeschichte Artikel erstellen Discord
Bijan Fink
Arzt | Ärztin
Dr. Frank Antwerpes
Arzt | Ärztin
Natascha van den Höfel
DocCheck Team
Dr. rer. nat. Janica Nolte
DocCheck Team
Diese Funktion steht nur eingeloggten Abonnenten zur Verfügung
Letzter Edit:
21.03.2024, 08:58
7.757 Aufrufe
Nutzung: BY-NC-SA
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...
Loading...