Progressive massive Fibrose
Englisch: progressive massive fibrosis
1. Definition
Als progressive massive Fibrose, kurz PMF, wird die Bildung von großen pulmonalen Konglomeraten aus Staubpartikeln und Kollagenablagerungen bezeichnet, die bei hoher Exposition gegenüber anorganischen Stäuben auftreten kann.
2. Ätiopathogenese
Die progressive massive Fibrose entsteht als Komplikation einer Silikose oder einer Mischstaubpneumokoniose. Pathogenetisch liegen der PMF insbesondere immunologische Faktoren zugrunde.
3. Klinik
Die PMF kann zu einer restriktiven Ventilationsstörung führen.
4. Diagnostik
Radiologisch zeigen sich meist perihilär lokalisierte, bilateral symmetrische Raumforderungen, vor allem in den Oberlappen. Innerhalb dieser Verschattungen (Röntgen-Thorax) bzw. Verdichtungen (CT-Thorax) kann es zu Pneumobronchogrammen und Verkalkungen kommen. Gleichzeitig findet sich häufig ein noduläres Muster sowie evtl. eine emphysematöse Destruktion des Lungenparenchyms in Nachbarschaft der Raumforderungen.
In der MRT erscheint die PMF in T2-Wichtung hypointens im Vergleich zum Skelettmuskel und in T1-Wichtung iso- bis hyperintens.
5. Differenzialdiagnosen
Eine PMF muss von einem Bronchialkarzinom abgegrenzt werden. In der MRT zeigt sich das Karzinom hyperintens in T2-Wichtung. Weiterhin sind Voraufnahmen hilfreich, da eine PMF nur sehr langsam wächst.
Ähnliche Konglomeratmassen können bei Talkose, Berylliose oder Sarkoidose auftreten.