Zentrilobuläres Lungenemphysem
Synonyme: zentriazinäres Lungenemphysem, zentroazinäres Lungenemphysem, zentrolobuläres Lungenemphysem
Englisch: centrilobular emphysema
Definition
Das zentrilobuläres Lungenemphysem ist eine Form des Lungenemphysems, bei der es zu Dilatation und Destruktion der proximalen Azinusteile (Bronchioli respiratorii) kommt. Die distalen alveolären Strukturen sind hingegen weitgehend intakt, können jedoch im späteren Krankheitsverlauf ebenfalls betroffen sein. Dann spricht man von einem panlobulären Emphysem.
Epidemiologie
Das zentrilobuläre Lungenemphysem manifestiert sich in der Regel nicht vor der 4. und meist erst in der 6. Lebensdekade. Männer sind dreimal häufiger betroffen. Der wichtigste Risikofaktor ist Nikotinabusus.
Pathogenese
Pathogenetisch spielt beim zentrilobulären Lungenemphysem eine chronisch destruktive Bronchiolitis (small airway disease) die entscheidende Rolle. Sie führt bei Expiration über einen Ventilmechanismus dazu, dass Luft in den Alveolen zurückgehalten wird ("Entrapment").
Je nach Staubexposition unterscheidet man weiter:
- Bronchitisemphysem: zentrilobuläres Lungenemphysem mit Staubeinlagerung
- Oxidanzienemphysem: zentrilobuläres Lungenemphysem ohne Staubeinlagerung
Bronchitisemphysem
Beim Bronchitisemphysem gelangen inhalierte Staubpartikel in die terminalen Bronchiolen, wo sie von Alveolarmakrophagen phagozytiert werden. Diese Immunzellen setzen Proteasen frei und leiten eine chronische Bronchiolitis ein.
Oxidanzienemphysem
Beim Oxidanzienemphysem spielen eine chronische Bronchitis, Zigarettenrauchen und/oder Industrieabgase (Smog) eine wichtige pathogenetische Rolle. Diese Faktoren lösen eine chronische Entzündung der Bronchioli respiratorii aus. Außerdem führt der Zigarettenrauch zusammen mit Nikotin zu einer Aktivierung neutrophiler Granulozyten und Makrophagen in den Alveolen, die Elastase und Proteasen freisetzen. Es entstehen reaktive Sauerstoffmetabolite, die zur Inaktivierung von Alpha-1-Antitrypsin führen. Die Folge ist eine Intensivierung der Proteasewirkung auf das alveoläre Stützgerüst, was zur Überblähung beiträgt.
Befallsmuster
Ein durch inhalative Noxen ausgelöstes zentrilobuläres Lungenemphysem zeigt wie fast alle anderen inhalativ bedingten Pneumopathien ein weitgehend seitensymmetrisches Befallsmuster. Die Betonung liegt auf den Oberlappen bzw. auf den Lungenapizes, da besser belüftete Areale schwerer befallen sind. Ein hiervon deutlich abweichendes Befallsmuster ist ein Hinweis auf eine nicht-inhalative Ursache, zum Beispiel einen Alpha-1-Antitrypsinmangel.
Pathologie
Das zentrilobuläre Lungenemphysem führt nur zu einer geringen Volumenvergrößerung der Lunge. Histologisch sind die Bronchioli respiratorii ausgeweitet und von einem peribronchiolären und granulozyten- oder lymphozytenhaltigen Infiltrat umgeben.
Klinik
Beim zentrilobulären Lungenemphysem beklagt der Betroffene primär einen produktiven Husten bei nur geringer Dyspnoe. Er weist eine hyperkapnische respiratorische Insuffizienz auf. Typischerweise ist der Patient übergewichtig und zyanotisch. Vollbild wird auch als Blue Bloater bezeichnet.
siehe auch: panlobuläres Lungenemphysem, paraseptales Lungenemphysem, Pink Puffer
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