Panlobuläres Lungenemphysem
Synonym: panazinäres Lungenemphysem
Englisch: panlobular emphysema
Definition
Das panlobuläre Lungenemphysem ist eine seltene Form des Lungenemphysems mit Dilatation und Destruktion aller Azinusanteile.
Ätiologie
Das panlobuläre Lungenemphysem tritt v.a. beim homozygoten α1-Antitrypsin-Mangel auf, insbesondere bei zusätzlichem Nikotinabusus. Dieser Emphysemtyp kann auch aus einem zentrilobulären Lungenemphysem hervorgehen, wobei man in diesem Fall auch von einem fortgeschrittenen destruierenden Lungenemphysem spricht. Eine weitere Ursache ist das Marfan-Syndrom.
Pathologie
Das panlobuläre Lungenemphysem betrifft bevorzugt die unteren Lungenfelder. Die Lunge ist voluminös und besteht histologisch aus abnorm großen Alveolarräumen, die sich subpleural blasenförmig ausweiten können (Bullae). Die verbleibende Alveolarwand ist stellenweise fibrotisch verdickt. Entzündliche Infiltrate, wie beim zentrilobulären Lungenemphysem, fehlen.
Klinik
Beim panlobulären Lungenemphysem beklagt der Betroffene insbesondere eine schwere Dyspnoe und eher leichten Reizhusten. Typischerweise ist der Patient mager, nicht zyanotisch und weist eine hypoxämische respiratorische Insuffizienz auf. Dieses Vollbild wird auch als Pink Puffer bezeichnet.
siehe auch: zentrilobuläres Lungenemphysem, paraseptales Lungenemphysem, Blue Bloater