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Panlobuläres Lungenemphysem

Synonym: panazinäres Lungenemphysem

1 Definition

Das panlobuläre Lungenemphysem ist eine seltene Form des Lungenemphysems mit Dilatation und Destruktion aller Azinusanteile.

2 Ätiologie

Das panlobuläre Lungenemphysem tritt v.a. beim homozygoten α1-Antitrypsin-Mangel auf, insbesondere bei zusätzlichem Nikotinabusus. Dieser Emphysemtyp kann aber auch aus einem zentrilobulären Lungenemphysem hervorgehen sowie beim Marfan-Syndrom vorkommen.

3 Pathologie

Das panlobuläre Lungenemphysem betrifft bevorzugt die unteren Lungenfelder. Die Lunge ist voluminös und besteht histologisch aus abnorm großen Alveolarräumen, die sich subpleural blasenförmig ausweiten können (Bullae). Die verbleibende Alveolarwand ist stellenweise fibrotisch verdickt. Entzündliche Infiltrate, wie beim zentrilobulären Lungenemphysem, fehlen.

4 Klinik

Beim panlobulären Lungenemphysem beklagt der Betroffene insbesondere eine schwere Dyspnoe und eher leichten Reizhusten. Typischerweise ist der Patient mager, nicht zyanotisch und weist eine respiratorische Partialinsuffizienz auf. Dieses Vollbild wird auch als Pink Puffer bezeichnet.

siehe auch: zentrilobuläres Lungenemphysem, paraseptales Lungenemphysem, Blue Bloater

Fachgebiete: Pneumologie

Diese Seite wurde zuletzt am 4. Mai 2020 um 13:21 Uhr bearbeitet.

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