RB-ILD

Respiratorische Bronchiolitis (RB), RB-ILD und desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) stellen vermutlich ein Erkrankungsspektrum dar. Die RB ist eine Form der zellulären Bronchiolitis, die bei fast allen Rauchern histologisch und bei einigen radiologisch festgestellt werden kann. Im Gegensatz zur RB geht die RB-ILD mit einer deutlicheren histologischen, radiologischen und klinischen Ausprägung einher.

Typisches Erkrankungsalter ist das 30. bis 40. Lebensjahr. Die meisten Patienten sind Raucher mit mindestens 30 pack years.

Das klinische Erscheinungsbild der RB-ILD ist gekennzeichet durch milden unproduktiven Husten, Dyspnoe sowie inspiratorische Rasselgeräusche. Weiterhin fällt eine gemischte obstruktive und restriktive Ventilationsstörung auf.

Röntgen-Thorax

Das Röntgen-Thorax ist in der Regel normal. Möglich sind bilaterale retikulonoduläre Veschattungen v.a. in den oberen Lungenabschnitten.

CT-Thorax

In der Computertomographie (CT) finden sich typischerweise unscharf begrenzte, zentrilobuläre Mikronoduli mit einem Durchmesser von 2 bis 3 mm, insbesondere in den Oberlappen. Dabei handelt es sich meist um Milchglasherde, die Mikronoduli können aber auch solide sein. Mit zunehmender Krankheitsausprägung finden sich fleckige Milchglastrübungen. Weiterhin kann es zu einer Bronchialwandverdickung kommen. Seltene Befunde sind Mosaikmuster, Air Trapping, septale Verdickungen, retikuläre Verdichtungen, Noduli oder ein Honeycombing.

Ein koinzidentelles Lungenemphysem kann die Veränderungen bei RB-ILD überlagern.

Bronchoalveoläre Lavage

In der bronchoalveolären Lavage finden sich vermehrt pigmentierte Makrophagen und keine Lymphozytose.

Histopathologie

Die RB-ILD ist gekennzeichnet durch

• respiratorische Bronchiolitis (= Mikronoduli)
• Alveolitis (Milchglastrübungen)
• milde bis moderate chronischer Entzündung und Fibrose, welche die Bronchiolen umgeben und die angrenzenden Alveolarsepten miteinbeziehen kann.
• Akkumulation von pigmentierten Makrophagen in Bronchioli respiratorii und Alveolen
• milde unspezifische Verdickung der peribronchiolären Alveolarsepten

Gleichzeitig finden sich oft eine chronische Bronchitis und ein Lungenemphysem.

• Respiratorische Bronchiolts: keine Symptome
• Hypersensitivitätspneumonitis: zentrilobuläre mikronoduläre Milchglasherde, Mosaikmuster, Air Trapping. Meist diffuser und stärker ausgeprägtes radiologisches Bild. Raucher haben ein erniedrigtes Erkrankungsrisiko.
• Desquamative interstitielle Pneumonie: subpleurale Milchglastrübungen und/oder Konsolidierungen, betont in den unteren Lungenarealen. Gruppierte, dünnwandige Lungenzysten.

Bei Nikotinkarenz ist eine spontane Rückbildung möglich. Die RB-ILD spricht gut auf Glukokortikoide an.

Grundsätzlich geht die RB-ILD mit einer guten Prognose einher. Teilweise kann sich der klinische Verlauf trotz Nikotinkarenz verschlechtern. Ein Progress in eine Lungenfibrose ist selten. Das Risiko eines Bronchialkarzinoms ist erhöht.

• Sieminska A, Kuziemski K. Respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease. Orphanet J Rare Dis. 2014