Lymphozytäre interstitielle Pneumonie

Die lymphozytäre interstitielle Pneumonie ist eine seltene Erkrankung, die vor allem im fünften Lebensjahrzehnt auftritt, wobei das Alter von der Grunderkrankung abhängt. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.

Die genaue Ursache der lymphozytären interstitiellen Pneumonie ist bislang nicht bekannt (2023). Die Erkrankung basiert auf einer Infiltration des Lungengewebes, vor allem der Alveolarsepten, durch T-Lymphozyten, Makrophagen und Plasmazellen. Sie stellt wahrscheinlich eine Hyperplasie des schleimhautassozierten lymphatischen Gewebes (MALT) dar.

In den meisten Fällen ist sie assoziiert mit anderen Grunderkrankungen, die das Immunsystem betreffen. Die häufigste Erkrankung ist das Sjögren-Syndrom (25 %). Seltenere assoziierte Erkrankungen sind:

• Hashimoto-Thyreoiditis
• systemischer Lupus erythematodes
• Myasthenia gravis
• rheumatoide Arthritis,
• Zöliakie
• autoimmunhämolytische Anämie
• AIDS
• variables Immundefektsyndrom (CVID)
• allogener Stammzelltransplantation
• Tuberkulose
• EBV-Infektion
• pulmonale Amyloidose

In < 20 % der Fälle lässt sich keine Ursache finden. In diesem Fall wird die idiopathische LIP den idiopathischen interstitiellen Pneumonien zugeordnet.

Die lymphozytäre interstitielle Pneumonie ist eine chronisch verlaufende Erkrankung, die zu Belastungsdyspnoe und unproduktivem Husten führt. Häufig bestehen zusätzlich unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsverlust. Möglich sind ebenfalls Arthralgien und Thoraxschmerzen.

Differenzialdiagnostisch sollte an andere Formen der interstitiellen Pneumonie gedacht werden. Abgegrenzt werden müssen auch das MALT-Lymphom, die EAA, die Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie, die Sarkoidose und die Lymphangiosis carcinomatosa.

Grundlegend sind die Anamnese und die klinische Untersuchung. Auskultatorisch fällt ggf. ein endinspiratorisches Knisterrasseln auf. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung, die mehr oder weniger ausgeprägt ist. Zusätzlich sollte eine Blutgasanalyse (BGA) durchgeführt werden. Sie ergibt häufig eine hypoxische respiratorische Insuffizienz, bei Entwicklung einer Lungenfibrose auch eine hyperkapnische respiratorische Insuffizienz.

Radiologie

In der Regel wird ein Röntgen-Thorax angefertigt, bei dem sich uni- oder bilateral diffuse, retikuläre und retikulonoduläre Verschattungen zeigen, insbesondere in den basalen Lungenabschnitten. Seltener sind diffuse oder fleckige Milchglastrübungen oder herdförmige Konsolidierungen beschrieben. Teilweise sind Lungenzysten erkennbar.

Im HR-CT finden sich bilaterale Milchglastrübungen und unscharf begrenzte zentrilobuläre Noduli. Weitere Befunde sind:

• kleine subpleurale Noduli (85 %)
• verdickte bronchovaskuläre Bündel (85 %)
• gering verdickte Interlobulärsepten (85 %)
• dünnwandige Lungenzysten (70 %): 1 - 30 mm, perivaskulär und subpleural verteilt, isoliert oder diffus. Entstehen mutmaßlich durch Überblähung der Luftwege distal der Bronchiolen, die durch Lymphfollikel und lymphozytäre Infiltration verengt sind.
• mediastinale Lymphadenopathie (70 %)
• selten: größere Noduli (1 - 2 cm), Konsolidierungen
• Im Endstadium der Lungenfibrose: Bronchiektasen, Honeycombing (UIP-Muster)

Unter Therapie können die Milchglastrübungen und Noduli veschwinden, während die Zysten persistieren oder sich sogar vergrößern.

Weitere Diagnostik

Im Rahmen der Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage (BAL) zeigt sich ein erhöhter Anteil an Lymphozyten. Zur Sicherung der Diagnose sollte eine Lungenbiopsie mit histologischer, immunhistochemischer und molekularer Untersuchung erfolgen. Die BAL und die Probeentnahme können jedoch Trigger für einen akuten Schub der Erkrankung sein.

Pathohistologisch finden sich deutliche Infiltrate mit Lymphozyten und Plasmazellen im alveolären Interstitium und weniger ausgeprägt im bronchovaskulären und interlobulären Interstitium.

• NSIP: subpleural betonte Milchglastrübungen und retikuläre Verdichtungen mit apikobasalem Gradienten. Zysten sind selten.
• Hypersensitivitätspneumonitis: zentrilobuläre Milchglasherde und Air Trapping. Zysten, verdickte bronchovaskuläre Bündel, verdickte Interlobulärsepten und Lymphadenopathie sind selten.
• andere zystische Lungenerkrankungen, z.B.:
  • Pulmonale Langerhanszellhistiozytose: bizarr konfigurierte Lungenzysten. Verdickte Interlobulärsepten und Lymphadenopathie sind selten.
  • Lymphangioleiomyomatose: meist Frauen und bekannnte tuberöse Sklerose. Multifokale bilaterale, dünnwandige Lungenzysten.

Wenn eine das Immunsystem betreffende Grunderkrankung besteht, sollte diese behandelt werden. Glukokortikoide (z.B. Prednisolon) oder Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin) können zu einer Besserung der Symptome und zu einer Rückbildung der Lungenveränderungen führen.

Die Prognose der LIP ist gut. In einigen Fällen schreitet sie jedoch trotz Therapie zur Lungenfibrose fort.

• Altmeyers Enzyklopädie: Lymphozytäre interstitielle Pneumonie abgerufen am 07.10.2022
• Johkoh T, Fukuoka J, Tanaka T. Rare idiopathic intestinal pneumonias (IIPs) and histologic patterns in new ATS/ERS multidisciplinary classification of the IIPs. Eur J Radiol. 2015