Zystische Lungenerkrankung

Lungenzysten weisen meist eine < 2 mm dünne, fibröse oder epitheliale Wand auf. Sie müssen abgegrenzt werden von:

• Lungenbullae
• Bleb
• Pneumatozelen
• Lungenabszess
• Kavität

Im Röntgen-Thorax können kleine Zysten nicht erkennbar sein. Bei zystischen Lungenerkrankungen sind meist nur diffuse retikuläre Verschattungen erkennbar. In der Computertomographie kann hingegen die Größe, Form, Zahl und Verteilung der Zysten beurteilt werden.

Die häufigsten zystischen Lungenerkrankungen sind:

• Lymphangioleiomyomatose: sporadisches Vorkommen oder assoziiert mit tuberöser Sklerose. Meist dünnwandige, kugelförmige Zysten.
• Pulmonale Langerhanszellhistiozytose: assoziiert mit Rauchen. Irreguläre Zysten mit nodulär verdickter Wand, insbesondere in den superioren Lungenanteilen.
• Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP): assoziiert mit Autoimmunerkrankungen, insbesondere mit dem Sjögren-Syndrom. Neben Zysten finden sich Milchglastrübungen und zentrilobuläre Noduli.
• Birt-Hogg-Dubé-Syndrom: autosomal-dominanter Erbgang. Multiseptierte subpleurale Zysten, faziale Fibrofollikulome, renale Malignome.
• Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie: Immundefizienz (z.B. AIDS), Milchglastrübungen und Oberlappen-betonte Zysten.
• Leichtketten-Ablagerungskrankheit: lymphoproliferative oder autoimmune Erkrankung mit systemischen Leichtkettenablagerungen. Diffuse Lungenzysten und Noduli.
• Zystische Metastasen
• Honigwaben: Lungenfibrose. Gestapelte subpleurale Zysten, die sich ihre Wand teilen.