Zystische Lungenerkrankung
Englisch: cystic lung disease
1. Definition
Zystische Lungenerkrankungen sind eine heterogene Gruppe von Lungenerkrankungen, die durch multiple Lungenzysten gekennzeichnet ist.
2. Morphologie
Lungenzysten weisen meist eine < 2 mm dünne, fibröse oder epitheliale Wand auf. Im Röntgen-Thorax sind kleine Zysten teils nicht erkennbar. Bei zystischen Lungenerkrankungen sind meist nur diffuse retikuläre Verschattungen erkennbar. In der Computertomographie kann hingegen die Größe, Form, Zahl und Verteilung der Zysten beurteilt werden.
3. Vorkommen
Die häufigsten zystischen Lungenerkrankungen sind:
- Lymphangioleiomyomatose (LAM)
- Pulmonale Langerhanszellhistiozytose (PLCH)
- Lymphozytäre interstitielle Pneumonie (LIP)
- Amyloidose
- Birt-Hogg-Dubé-Syndrom
- desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)
- Hypersensitivitätspneumonitis (HP)
Seltene Ursachen von Lungenzysten sind:
4. Differenzialdiagnosen
Lungenzysten müssen abgegrenzt werden von:
- zentrilobuläre Dichteminderungen bei Lungenemphysem: zentrale Arteriole erkennbar (central dot sign), keine oder nur sehr feine Wand.
- Lungenbullae, Blebs: weitere Zeichen eines Emphysems oder einer chronischen Bronchitis (COPD)
- Lungenabszesse, Kavitäten: dicke, irreguläre Wand, begleitende Infektionszeichen
- Pneumatozelen: im Rahmen eines entzündlichen oder traumatischen Geschehens (z.B. bei Pneumocystis-Pneumonie)
- Honigwaben: gruppierte zystische Veränderungen bei Lungenfibrose
- zystische Bronchiektasen: multiplanare Reformationen helfen bei der Abgrenzung
- zystische Metastasen bzw. Tumore: Anamnese
5. Literatur
- Lee KC et al. A Stepwise Diagnostic Approach to Cystic Lung Diseases for Radiologists. Korean J Radiol. 2019
- Raoof S et al. Cystic Lung Diseases: Algorithmic Approach. Chest. 2016
- Seaman DM et al. Diffuse cystic lung disease at high-resolution CT. AJR Am J Roentgenol. 2011
- Elia D, Torre O et al. Ultra-rare cystic disease. Eur Respir Rev. 2020