Bronchogene Zyste

Bronchogene Zysten entstehen in der 4. bis 6. Fetalwoche durch eine Wachstumsstörung der Lungenknospe und/oder der ihr benachbarten Mesenchymzellen. Zusammen mit der kongenitalen pulmonalen Atemwegsmalformation und der bronchopulmonalen Sequestration werden bronchogene Zysten zu den Fehlbildungen des embryonalen Vorderdarms ("bronchopulmonary foregut malformation") gerechnet.

Bronchogene Zysten sind seltene Fehlbildungen, stellen jedoch die häufigste Form zystischer Lungenmalformationen dar.

Ungefähr 70 % der bronchogenen Zysten befinden sich mediastinal: Je nach Lokalisation unterscheidet man z.B.:

• Carinazysten (50 %)
• paratracheale Zysten (20 %)
• oropharyngeale Zysten (15 %)
• retrokardiale Zysten (10 %)

Seltener sind intrapulmonale bzw. parenchymatöse bronchogene Zysten, die v.a. perihilär im Unterlappen auftreten.

Sehr seltene Lokalisationen sind:

• Hals
• Haut
• Perikard
• Retroperitoneum

Intrapulmonale bronchogene Zysten können eine Verbindung zum Tracheobronchialbaum aufweisen und belüftet sein. Die meisten Zysten enthalten jedoch Flüssigkeit, Proteine, Blutprodukte oder Kalziumoxalat.

In vielen Fällen verursachen bronchogene Zysten keine Symptome und stellen einen radiologischen Zufallsbefund dar. Je nach Lokalisation und Größe können sie aber auch zu unterschiedlichen Beschwerden führen, z.B.:

• Dyspnoe
• inspiratorischem oder exspiratorischem Stridor
• Dysphagie

Mögliche Komplikationen sind:

• Zysteninfektion
• Blutung
• Fistelbildung mit dem Bronchialbaum
• maligne Transformation (sehr selten): Rhabdomyosarkom, pleuropulmonales Blastom, anaplastisches Karzinom, Leiomyosarkom, Adenokarzinom

Röntgen

Im Röntgen-Thorax erscheinen bronchogene Zysten sehr variabel. Oft finden sich nur indirekte Zeichen einer Raumforderung, z.B. ein fokales Air trapping bei partieller oder eine Atelektase bei kompletter Bronchusobstruktion, eine Verlagerung der Trachea oder eine Ösophagusimpression. Bronchogene Zysten können sich aber auch als luft- oder flüssigkeitsgefüllte, runde bis ovale Formationen darstellen, wobei die Zystenwand sehr dünn ist. Gelegentlich zeigt sich auch ein Luft-Flüssigkeits-Spiegel. Enthalten die Zysten Kalziumoxalat, sind sie als dichte Strukturen erkennbar.

Computertomographie

Im CT-Thorax stellen sich bronchogene Zysten als gut umschriebene, kugel- oder eiförmige Massen mit variabler Dichte dar. Ungefähr 50 % der Zysten sind flüssigkeitsdicht (0-20 HE). Sie nehmen kein Kontrastmittel auf.

Magnetresonanztomographie

In unklaren Fällen kann auch eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchgeführt werden. Wenn die Zysten viel Flüssigkeit enthalten, erscheinen sie hypointens in T1- und hyperintens in T2-Wichtung.

• Perikardzyste
• zystisches Hygrom
• neurenterische Zyste
• Meningozele
• Duplikationszyste des Ösophagus
• Thymuszyste
• intrathorakale Pankreaspseudozyste
• Abszess
• vergrößerter Lymphknoten
• pulmonale Raumforderung
• Kongenitale zystisch-adenomatoide Lungenmalformation
• Lungensequester
• Lungenmetastasen
• Lungenkrebs
• pulmonaler Pseudotumor

Bronchogene Zysten können chirurgisch exzidiert oder transbronchial bzw. perkutan aspiriert werden.