Pleuropulmonales Blastom

Englisch: pleuropulmonary blastoma

Definition

Das pleuropulmonale Blastom, kurz PPB, ist eine seltene Tumorentität. Neben dem Karzinoidtumor der Lunge handelt es sich um den häufigsten malignen Lungentumor des Kindesalters. Betroffen ist hauptsächlich die Lunge, der Tumor kann aber auch auf die Pleura, das Mediastinum oder das Zwerchfell übergehen.

Ätiologie

Bei etwa 2/3 der Fälle wurden Mutationen im DICER1-Gen nachgewiesen. Dieses ist für den Abbau doppelsträngiger RNA im Rahmen der RNA-Interferenz verantwortlich.

Klinik

Das pleuropulmonale Blastom äußert sich meist durch unspezifische Symptome wie Husten, Atemnot und Brustschmerzen.

Diagnostik

Die Detektion des Tumors erfolgt durch bildgebende Verfahren (MRT und CT), zur finalen Diagnose ist die histopathologische Analyse einer Tumorbiopsie erforderlich.

Histopathologie

Histologisch sind drei Typen zu unterscheiden:

Typ I ist multizystisch aufgebaut und oft schwierig von benignen Zysten (z.B. bei CPAM) abzugrenzen.
Typ II besitzt neben multizystischen Tumorarealen auch solide Tumorzellnester.
Typ III besteht ausschließlich aus solidem Tumorgewebe.

Therapie

Die Therapie hängt von der Lokalisation und Größe des Tumors ab. Die primäre Behandlung des pleuropulmonalen Blastoms ist die operative Entfernung. In einigen Fällen kann eine Strahlen- oder Chemotherapie eingesetzt werden, um den Tumor zu verkleinern oder seine Ausbreitung zu verhindern.

Eine frühzeitige Diagnosestellung ist dabei wichtig, um das Fortschreiten der Erkrankung zu verhindern und die Prognose zu verbessern.

Literatur

Höfler et al. Lehrbuch Pathologie, 6. Auflage, 2019
seltene-tumoren.de - PPB, abgerufen am 27.04.2023