Leiomyosarkom

Leiomyosarkome können prinzipiell in allen Körperregionen auftreten, in denen glatte Muskulatur vorhanden ist. Bevorzugte Lokalisationen sind der Uterus, das Retroperitoneum, die subkutanen Weichteile der Extremitäten und des Rumpfes sowie die Dermis.

Das Leiomyosarkom entsteht nicht aus einem Leiomyom, sondern stets de novo.

Die Symptome des Leiomyosarkoms sind unspezifisch und hängen von der Tumorlokalisation ab. Häufig wird der Tumor erst in einem fortgeschrittenen Stadium klinisch auffällig. Durch das Tumorwachstum kommt es dann zur Ausbildung einer sicht- und fühlbaren Schwellung. Zu den häufigsten klinischen Symptomen zählen Schmerzen, Gewichtsverlust sowie die Kompression benachbarter Strukturen, die z.B. eine Dysphagie, Harnabflussstörungen oder gastrointestinale Beschwerden hervorrufen.

Befindet sich das Leiomyosarkom in der Nähe größerer Blutgefäße, kann es durch Kompression zu Ödemen kommen. Eine Infiltration oder Kompression von Nervenstrukturen verursacht mitunter sensible Neuropathien, insbesondere der unteren Extremitäten.

Kutane und subkutane Leiomyosarkome treten meist als solitäre, derbe, teils schmerzhafte Knoten auf, welche ggf. ulzerieren. Uterine Leiomyosarkome äußern sich häufig durch abnorme uterine Blutungen und eine rasche Größenzunahme des Uterus.

Bei Verdacht auf ein Leiomyosarkom ist die Diagnostik multimodal und umfasst klinische, bildgebende und histopathologische Verfahren. Neben dem ausführlichen Anamnesegespräch und der körperlichen Untersuchung erfolgt initial eine Sonographie. Hier zeigen sich, insbesondere bei uterinen Befunden, irreguläre Tumorränder und zentrale Nekrosen.

Im Rahmen des Stagings wird zunächst eine Magnetresonanztomographie (MRT) zur Beurteilung der Tumorausdehnung durchgeführt. Möglich ist auch eine Computertomographie (CT), insbesondere zur Detektion von Metastasen in der Lunge und im Retroperitonealraum.

Zur Beurteilung des Gefäßstatus kann eine Angiographie durchgeführt werden.

Die Sicherung der Diagnose erfolgt mittels Biopsie (z.B. in Form einer Stanzbiopsie unter CT-Kontrolle) und anschließender pathohistologischer Untersuchung des entfernten Gewebes.^[1] Hierzu werden immunohistochemische Marker, wie SMA, Desmin, H-Caldesmon und Myosin, verwendet.

Leiomyosarkome sollten in spezialisierten Zentren behandelt werden. Die Therapie erfolgt in der Regel multimodal und abhängig von der Tumorlokalisation. Generell ist die primär kurative Therapie eine chirurgische R0-Resektion mit einem Sicherheitsabstand von ≥ 1 cm (sofern anatomisch möglich).

Bei fortgeschrittenen oder grenzwertig resektablen Tumoren kann eine neoadjuvante systemische Therapie (z.B. Doxorubicin/Dacarbazin) und/oder Radiotherapie zur Tumorverkleinerung und Verbesserung der Resektabilität erwogen werden.

Bei fortgeschrittenen Stadien ist postoperativ eine adjuvante Chemotherapie (z.B. Doxorubicin, Ifosfamid, Gemcitabin, Docetaxel) möglich, sie wird jedoch nicht routinemäßig eingesetzt. Bei R1-Rand oder hohem Rezidivrisiko wird eine postoperative Radiotherapie empfohlen.

Uterines Leiomyosarkom

Bei uterinem Leiomyosarkom besteht der Standard in einer en-bloc Hysterektomie, gegebenenfalls mit bilateraler Salpingo-Oophorektomie. Dabei wird die Entfernung der Ovarien, insbesondere bei prämenopausalen Patientinnen, individuell abgewogen. Eine Lymphonodektomie muss nicht erfolgen, da eine lymphogene Metastasierung selten ist (< 5%). Bei der Diagnose eines metastasierten uterinen Leiomyosarkoms wird Doxorubicin als Therapie der ersten Wahl empfohlen. Das uterine Leiomyosarkom zeigt eine hohe Rezidivrate (50-70%), häufig mit pulmonalen Metastasen.

Eine perkutane Strahlentherapie kann bei nicht resektablen lokoregionären Rezidiven oder isolierten Befunden gezielt palliativ eingesetzt werden. Postoperativ kann sie nach Rezidiv- oder Metastasenresektion zur Verbesserung der lokalen Kontrolle erwogen werden, auch wenn kein gesicherter Einfluss auf das Gesamtüberleben besteht.

Dermales/subkutanes Leiomyosarkom

Bei dem dermalen oder subkutanen Leiomyosarkom erfolgt die Exzision des Tumors mit einem Sicherheitsabstand (≥ 1 cm dermal, ≥ 2 cm subkutan) und ggf. eine adjuvante Radiatio. Die Rezidivrate liegt hier bei ca. 30%, weshalb in den ersten drei Jahren eine Nachsorge mit einer Bildgebung und Anamnese alle drei bis sechs Monate erfolgen sollte.

Extrauterine Leiomyosarkome

Für extrauterine Lokalisationen (z.B. retroperitoneal) wird eine vollständige R0-Resektion mit ausreichendem Sicherheitsabstand angestrebt, oft als en-bloc-Resektion unter Einbeziehung angrenzender Strukturen.

Neue und experimentelle Therapien wie Immuncheckpoint-Inhibitoren und zielgerichtete Substanzen werden derzeit in Studien geprüft, sind aber bislang nicht Standard in der adjuvanten Behandlung des Leiomyosarkoms (Stand: 2025).

Folgende Tumore stellen Differenzialdiagnosen zum Leiomyosarkom dar:

• Myofibrosarkom
• GIST (immunohistochemisch: negativer DOG1-/CD117-Status)
• Myom
• Lipom

• S1-Leitlinie dermales und subkutanes Leiomyosarkom, abgerufen am 5.11.2025
• S3-Leitlinie Adulte Weichgewebesarkome, abgerufen am 5.11.2025
• Bogani et al., Uterine leiomyosarcoma, Int J Gynecol Cancer, 2025
• George et al., Soft Tissue and Uterine Leiomyosarcoma, J Clin Oncol, 2018
• Amant et al., Clinical management of uterine sarcomas, Lancet Oncol, 2009
• Antoine und Camdessanché, Peripheral nervous system involvement in patients with cancer, Lancet Neurol, 2007
• Kerrison et al., The biology and treatment of leiomyosarcomas, Crit Rev Oncol Hematol, 2023
• Lee et al., A panel of antibodies to determine site of origin and malignancy in smooth muscle tumors, Mod Pathol, 2009
• Deutsche Sarkomstiftung aufgerufen am 03.11.2025