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Desmin

1. Definition

Desmin ist ein Intermediärfilament. Es kommt sowohl in der Skelettmuskulatur, als auch in glatter Muskulatur vor.

2. Biochemie

Desmin besteht aus 470 Aminosäuren und hat ein Molekulargewicht von 53,5 kDa. Es weist drei Domänen auf: eine hoch konservierte Alpha-Helix aus 308 Aminosäuren, einen variablen Kopf aus 84 Aminosäuren und einen Schwanzbereich mit dem C-Terminus.

3. Eigenschaften

Desmin kommt in der glatten Muskulatur, in der Skelettmuskulatur und in der Herzmuskulatur vor. Es gehört zu den Intermediärfilamenten vom Typ 3. Desminfilamente haben einen Durchmesser von 8-10 nm. Als Bestandteil des Zytoskeletts verbindet Desmin die Z-Scheiben der Skelettmuskelfaser. Es umspannt die Myofibrille als Netz und ist mit dem Sarkolemm über Plektin verbunden - so stehen die Myofibrillen untereinander in Kontakt.

In glatter Muskulatur bildet Desmin im Zytoskelett ein Netz mit nicht-muskulärem Aktin, das zusammen mit den kontraktilen Elementen der Zelle an Verdichtungszonen ("zytoplasmatic dense bodies") verankert ist. Es kommt auch in den Myoepithelzellen vieler Drüsen vor.

4. Medizinische Bedeutung

Mutationen im Desmin-Gen führen zu fortschreitenden Muskeldystrophien wie zum Beispiel der Desmin-Myopathie.

Der immunhistochemische Nachweis von Desmin wird in der Pathologie zur Abgrenzung von myogenen Neoplasien (z.B. Rhabdomyosarkom) genutzt.

Stichworte: Filament, Zytoskelett
Fachgebiete: Biochemie, Histologie

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18.07.2017, 22:19
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