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Desmin

1 Definition

Desmin ist ein Intermediärfilament. Es kommt sowohl in der Skelettmuskulatur, als auch in glatter Muskulatur vor.

2 Biochemie

Desmin besteht aus 470 Aminosäuren und hat ein Molekulargewicht von 53,5 kDa. Es weist drei Domänen auf: eine hoch konservierte Alpha-Helix aus 308 Aminosäuren, einen variablen Kopf aus 84 Aminosäuren und einen Schwanzbereich mit dem C-Terminus.

3 Eigenschaften

Desmin kommt in der glatten Muskulatur, in der Skelettmuskulatur und in der Herzmuskulatur vor. Es gehört zu den Intermediärfilamenten vom Typ 3. Desminfilamente haben einen Durchmesser von 8-10 nm. Als Bestandteil des Zytoskeletts verbindet Desmin die Z-Scheiben der Skelettmuskelfaser. Es umspannt die Myofibrille als Netz und ist mit dem Sarkolemm über Plektin verbunden - so stehen die Myofibrillen untereinander in Kontakt.

In glatter Muskulatur bildet Desmin im Zytoskelett ein Netz mit nicht-muskulärem Aktin, das zusammen mit den kontraktilen Elementen der Zelle an Verdichtungszonen ("zytoplasmatic dense bodies") verankert ist. Es kommt auch in den Myoepithelzellen vieler Drüsen vor.

4 Medizinische Bedeutung

Mutationen im Desmin-Gen führen zu fortschreitenden Muskeldystrophien wie zum Beispiel der Desmin-Myopathie.

Der immunhistochemische Nachweis von Desmin wird in der Pathologie zur Abgrenzung von myogenen Neoplasien (z.B. Rhabdomyosarkom) genutzt.

Fachgebiete: Biochemie, Histologie

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