Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Lymphozytäre interstitielle Pneumonie

1 Definition

Bei der lymphozytären interstitiellen Pneumonie handelt es sich um eine Form der interstitiellen Pneumonie, die durch eine Infiltration vor allem der Alveolarsepten durch Lymphozyten imponiert.

2 Epidemiologie

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die vor allem im fünften Lebensjahrzehnt auftritt. Frauen sind häufiger von der lymphozytären interstitiellen Pneumonie betroffen als Männer.

3 Ätiopathogenese

Die Ätiologie der lymphozytären interstitiellen Pneumonie ist noch nicht geklärt.

Die Erkrankung beruht auf einer Infiltration des Lungengewebes, vor allem der Alveolarsepten, durch T-Lymphozyten, Makrophagen und Plasmazellen, die wahrscheinlich auf einer Hyperplasie des schleimhautassozierten lymphatischen Gewebes (MALT) beruht.

4 Klinik

Die lymphozytäre interstitielle Pneumonie ist eine chronisch verlaufende Erkrankung, die zu Belastungsdyspnoe und zu unproduktivem Husten führt. Häufig bestehen zusätzlich unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber und Gewichtsverlust. Möglich sind ebenfalls Arthralgien und Thoraxschmerzen.

Häufig bestehen andere Grunderkrankungen, die das Immunsystem betreffen. Dazu gehören z.B. das Sjögren-Syndrom, die Hashimoto Thyreoiditis, der systemische Lupus erythematodes, die Myasthenia gravis, die rheumatoide Arthritis sowie eine autoimmune hämolytische Anämie.

5 Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnostisch sollte an andere Formen der interstitiellen Pneumonie gedacht werden. Aber auch ein MALT-Lymphom, die EAA, die Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie, die Sarkoidose und die Lymphangiosis carcinomatosa sollten differenzialdiagnostisch bedacht werden.

6 Diagnostik

Grundlegend sind die Anamnese und die klinische Untersuchung. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung, die mehr oder weniger ausgeprägt ist. Zusätzlich sollte eine BGA durchgeführt werden, die häufig eine respiratorische Partialinsuffizienz, bei Entwicklung einer Lungenfibrose auch eine respiratorische Globalinsuffizienz ergibt.

In der Regel wird ebenfalls ein Röntgen-Thorax angefertigt, auf der sich diffuse, retikuläre Veränderungen erkennen lassen. Im HR-CT sieht man eine Milchglasverdichtung sowie zentrilobuläre Knötchen.

Im Rahmen der Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage zeigt sich ein erhöhter Anteil an Lymphozyten. Zur Sicherung der Diagnose sollte eine Lungenbiopsie mit histologischer, immunhistochemischer und molekularer Untersuchung erfolgen.

7 Therapie

Wenn eine das Immunsystem betreffende Grunderkrankung besteht, sollte diese behandelt werden. In vielen Fällen führen Steroide zu einer Besserung der Symptome und zu einer Rückbildung der Veränderungen in der Lunge. In einigen Fällen kann jedoch die Entwicklung einer Lungenfibrose nicht verhindert werden.

Tags:

Fachgebiete: Innere Medizin

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

3 Wertungen (4.33 ø)

7.023 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
Copyright ©2018 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: