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Morbus Whipple

Nach George H. Whipple (1878 bis 1976), amerikanischer Pathologe
Synonyme: Lipodystrophia intestinalis, Steatorrhoea arthropericardiaca
Englisch: Whipple's disease

1 Definition

Der Morbus Whipple ist eine seltene systemische Infektionskrankheit, die neben dem obligat betroffenen Darmsystem verschiedene andere Organsysteme befallen kann.

2 Ätiologie

Zur Entstehung des Morbus Whipple werden verschiedene Erklärungsmodelle diskutiert. Heute weitgehend anerkannt ist die Theorie einer Infektion mit dem zu den Aktinomyzeten zählenden Bakterium Tropheryma whipplei, wobei die Art der Übertragung noch ungeklärt ist. Daneben werden genetische Dispositionen angenommen: HLA-B27 lässt sich überzufällig häufig bei von Morbus Whipple betroffenen Patienten nachweisen. Auch Defekte in der Funktion von Makrophagen werden zur Erklärung der Ursache eines Morbus Whipple angeführt.

3 Epidemiologie

Aufgrund der extremen Seltenheit der Erkrankung gibt es keine größeren Erhebungen zur Verbreitung des Morbus Whipple. Allerdings erscheinen in der Fachpresse vor allem Kasuistiken von Männern zwischen 30 und 60 Jahren.

4 Histologie

Im histologischen Präparat lässt sich die ödematös aufgeschwollene Dünndarmwand darstellen, die von zahlreichen phagozytierenden Makrophagen durchsetzt ist. In diesen Makrophagen lassen sich nach PAS-Färbung zahlreiche sichelförmige Einschlusskörperchen nachweisen. Die so angefärbten Zellen werden als "sickle particle containing cells" oder SPC-Zellen bezeichnet und sind pathognomonisch für den Morbus Whipple. Sie treten bei der Erkrankung neben der Darmwand auch in vielen anderen Organen auf.

5 Symptomatik

Die beim Morbus Whipple auftretenden Symptome betreffen neben dem primär befallenen Dünndarm auch zahlreiche andere Organsysteme. Auf dieser Grundlage lassen sie sich klassifizieren:

6 Diagnostik

Die Diagnose des Morbus Whipple erfolgt meist im Rahmen einer endoskopischen Abklärung. Im endoskopischen Befund erkennt man in der Duodenalmukosa zahlreiche gestaute, weißliche Lymphgefäße ("Schneegestöber"). Nach Entnahme einer Biopsie werden eine HLA-Typisierung und eine PAS-Färbung mit SPC-Zell-Nachweis durchgeführt.

Der radiologische Breischluck lässt eine palisadenförmige Aufwerfung der Plicae circulares erkennen. Keimnachweise im Stuhl ergänzen und vervollständigen die Diagnostik.

7 Therapie

Die Therapie des Morbus Whipple erfolgt mit Hilfe von Antibiotika. Verschiedene Substanzen wie Penicilline, Tetracycline, Sulfonamide, Makrolide und Cephalosporine haben gute Wirkungen gezeigt.

Zusätzlich sollte eine symptomatische Behandlung durch Gabe von Vitaminen, Elektrolyten und Spurenelementen erfolgen. Trotz des guten Anschlagens der Therapie kommt es relativ häufig zu Relapsen, oft mit neurologischer Symptomatik; man vermutet daher, dass Keime im Gehirn überdauern können.

Es sollten in regelmäßigen Abständen Endoskopien mit Probeentnahmen durchgeführt werden. Durch hochgradig sensitive Nachweisverfahren von bakteriellen Genen mittels PCR lässt sich der Therapieerfolg molekularbiologisch kontrollieren.

Ohne Therapie verläuft der Morbus Whipple letal, unter Therapie ist die Prognose jedoch günstig.

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