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Mikroskopische Polyangiitis

(Weitergeleitet von Mikroskopische Panarteriitis)

Synonym: mikroskopische Panarteriitis
Englisch: microscopic polyangiitis

1. Definition

Die mikroskopische Polyangiitis, kurz mPA, ist eine idiopathisch auftretende Autoimmunerkrankung, die meist mit renalen und pulmonalen Manifestationen einhergeht. Es handelt sich pathohistologisch um eine ANCA-assoziierte nekrotisierende Vaskulitis der kleinen Gefäße.

2. Hintergrund

Vor der Chapel Hill Consensus Conference im Jahre 1994 wurde die Erkrankung als Variante der Polyarteriitis nodosa angesehen, ist jedoch aktuell (2023) als eigenständige Krankheit zu betrachten.

3. Epidemiologie

Die Inzidenz der mikroskopischen Polyangiitis beträgt etwa 6,5:1.000.000, die Prävalenz liegt bei rund 58 Fällen auf 1.000.000 Einwohner. Haupterkrankungsalter ist das 50. bis 60. Lebensjahr. Männer sind 1,8-mal häufiger betroffen.

4. Ätiologie

Die Ursache der mPA ist derzeit (2023) unklar. Pathophysiologisch handelt es sich um eine nekrotisierende Vaskulitis, welche die Arteriolen, Venolen und Kapillaren betrifft. Histologisch finden sich Makrophagen mit Hämosiderin-haltigen Granula sowie neutrophile Infiltrate.

5. Klinik

Die mikroskopische Polyangiitis ist eine Vaskulitis der kleinen Gefäße, weshalb sich im Unterschied zur Polyarteriitis nodosa zumeist renale und pulmonale Symptome manifestieren. Üblicherweise zeigt sich wie bei anderen ANCA-assoziierten Vaskulitiden bei rund 90 % der Patienten eine B-Symptomatik. Typische Manifestationen sind eine Glomerulonephritis und eine diffuse alveoläre Hämorrhagie.

5.1. Renal

Renale Symptome treten in 80 bis 100 % der Fälle auf. Dazu zählen:

5.2. Pulmonal

Ungefähr 25 bis 55 % der Patienten zeigen Lungenmanifestationen in Form einer diffusen alveolären Hämorrhagie mit Hämoptysen, Dyspnoe und Husten. Seltener kommt es zu einer Lungenfibrose.

5.3. Kutan

Kutane Manifestationen finden sich bei 30 bis 60 % der Patienten. Dazu zählen:

5.4. Weitere Symptome

6. Diagnostik

6.1. Labor

6.2. Radiologie

Im Röntgen-Thorax finden sich bei 12 bis 55 % der Patienten Zeichen einer diffusen alveolären Hämorrhagie in Form von fleckigen, bilateralen Verschattungen, die typischerweise sowohl die Ober- als auch die Unterfelder betreffen. Bei 36 % der Patienten zeigt sich eine Lungenfibrose in Form von Unterfeld-betonten retikulären Verschattungen und/oder Honeycombing.

Im HRCT sieht man entsprechende Befunde:

6.3. Weitere Diagnostik

6.4. Biopsie

Die Diagnose kann durch die Entnahme einer Nierenbiopsie und den anschließenden pathohistologischen Nachweis der Glomerulonephritis bestätigt werden. In Lungenbiopsien zeigen sich eine neutrophile Infiltration der Alveolarsepten und eine nekrotisierende Vaskulitis.

6.5. Diagnosekriterien

Zur Diagnosestellung können die Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) und der European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) von 2022 herangezogen werden:

Nach Ausschluss von weiteren Differentialdiagnosen, welche eine Klein- oder Mittelgefäßvaskulitis imitieren können, kann ein Patient die Diagnose einer MPA erhalten, sofern der kumulative Scorewert mehr als 5 Punkte erreicht. Die Kriterien haben eine Sensitivität von 91 % und eine Spezifität von 94 %.

7. Differenzialdiagnosen

Radiologisch muss an weitere Ursachen einer diffusen alveolären Hämorrhagie mit Kapillaritis gedacht werden, z.B.:

Weiterhin kommt ein Lungenödem in Frage:

8. Therapie

Die Therapie basiert auf einer medikamentösen Immunsuppression über mehrere Monate. Klinisch erfolgt dabei eine Stratifizierung zwischen organ- bzw. lebensbedrohlicher und nicht organ- bzw. lebensbedrohlicher Erkrankung.

Bei fast allen Formen kommen Glukokortikoide zum Einsatz – abhängig vom Schweregrad der Erkrankung in oraler Form oder als intravenöse Stoßtherapie. Neuere Daten legen nahe, dass in geeigneten Fällen Low-dose-Schemata Anwendung finden können, was insbesondere Infektionen während der Anfangszeit verringern könnte.

Ähnlich wie bei der granulomatösen Polyangiitis wird initial eine hoch dosierte Induktionstherapie (z.B. mit Glukokortikoiden, Cyclophosphamid, Methotrexat, Rituximab), gefolgt von einer niedriger dosierten Erhaltungstherapie (z.B. mit Azathioprin, Methotrexat, Leflunomid, Rituximab) durchgeführt.

Ergänzend kann der C5aR-Inhibitor Avacopan eingesetzt werden, der seit Anfang 2022 zugelassen, jedoch noch kein Bestandteil der aktuellen Leitlinien ist. Des Weiteren kann eine Plasmapherese zum Einsatz kommen.

9. Prognose

Ohne Therapie beträgt die Mortalität nach einem Jahr ca. 90 %. Unter adäquater Therapie überleben 82 % nach einem Jahr und 76 % nach 5 Jahren.

10. Literatur

Peer-Review durch Bijan Fink

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