Bitte logge Dich ein, um diesen Artikel zu bearbeiten.
Bearbeiten

Fokal sklerosierende Glomerulonephritis

(Weitergeleitet von Fokal segmentale Glomerulosklerose)

Synonym: fokale und segmentale Hyalinose und Sklerose, Fokal segmentale Glomerulosklerose
Abk:: FSGS

1 Definition

Die fokal sklerosierende Glomerulonephritis ist eine spezielle Form der Glomerulonephritis, bei der es infolge der Erkrankung zu Sklerosierungen und hyalinen Einlagerungen im Bereich der Glomeruli kommt.

2 Epidemiologie

Die fokal sklerosierende Glomerulonephritis tritt vor allem bei Personen unter 50 Jahren auf und betrifft vornehmlich Männer.

3 Ätiologie

Die Ursache der fokal sklerosierenden Glomerulonephritis ist bislang (2008) nicht geklärt. Theorien gehen von einer gestörten Immunregulation bei T-Zellen aus.

Eine neue Studie (2011) geht von einer anderen Ursache aus: dem Urokinase-Rezeptor (uPAR). Der Rezeptor liegt in der Regel membranständig vor, kann aber auch in seiner löslichen Form (suPAR) im Blut vorkommen. Bei 2/3 der Patienten konnte ein deutlich erhöhter suPAR-Wert festgestellt werden.

4 Pathogenese

Die gestörte Funktion der T-Zellen führt zu Ablagerungen von Immunkomplexen in den Glomeruli und im Mesangium. Sie ziehen hyaline Einlagerungen und eine Verschmelzung von Podozyten nach sich.

Durch den damit verbundenen Funktionsverlust bzw. die Schädigung der Glomeruli kommt es zum freien Durchfluss von Proteinen und Erythrozyten in die Tubuli. Klinisch sieht man eine Hämaturie und Proteinurie.

5 Pathologie

Im makroskopischen Präparat präsentiert sich die Niere unauffällig. Pathohistologisch finden sich zunächst nur diskrete Anzeichen der fokal sklerosierenden Glomerulonephritis. Dabei wechseln sich unauffällige mit pathologisch veränderten Glomeruli, die Sklerosen und Hyalinosen aufweisen, ab.

Im elektronenmikroskopischen Bild (EM-Bild) sind Verschmelzungen der Fußfortsätze der Podozyten zu sehen.

6 Symptome

Im klinischen Bild zeigt die fokal sklerosierende Glomerulonephritis folgende Symptome:

Diese Symptome nehmen auch nach der Gabe von Steroiden nicht ab, so dass von einer steroidresistenten Glomerulonephritis gesprochen wird, die eine ungünstige Prognose mit chronischer Niereninsuffizienz als Endstadium besitzt.

Um diesen Artikel zu kommentieren, melde Dich bitte an.

Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.

Artikel wurde erstellt von:

Letzte Autoren des Artikels:

27 Wertungen (3.67 ø)

34.700 Aufrufe

Du hast eine Frage zum Flexikon?
Copyright ©2019 DocCheck Medical Services GmbH | zur mobilen Ansicht wechseln
DocCheck folgen: