Lupus-Nephritis
Synonym: Lupusnephritis
Definition
Bei der Lupus-Nephritis handelt es sich um eine Entzündung der Nieren, die als Folge des systemischen Lupus erythematodes (SLE) auftritt.
Epidemiologie
Eine Lupus-Nephritis tritt bei etwa 70 bis 100 % aller Patienten mit systemischen Lupus erythematodes (SLE) auf.
Pathohistologie
Histopathologisch finden sich bei der Lupus-Nephritis eine Glomerulonephritis mit Immunkomplex-Ablagerungen als Folge der Bildung von Autoantikörpern. Als weitere pathologische Veränderungen können eine tubulointerstitielle Nephritis und vaskuläre Veränderungen mit Immunkomplexablagerungen in den Gefäßen und Mikroangiopathie auftreten. Sehr selten kann auch eine Pauci-Immun-Glomerulonephritis beobachtet werden.
Die Lupusnephritis kann nach der Einteilung der ISN/RPS wie folgt klassifiziert werden:
| Klasse | Pathohistologischer Befund |
|---|---|
| I | Minimale mesangiale Lupusnephritis |
| II | Mesangiale proliferative Lupusnephritis |
| III | Fokale Lupusnephritis |
| IV | Diffuse segmentale (IV-S) oder globale (IV-G) Lupusnephritis |
| V | Membranöse Lupusnephritis |
| VI | Fortgeschrittene sklerosierte Lupusnephritis |
Symptome
Die Lupus-bedingte Entzündungsreaktion kann sich in unterschiedlichen Symptomen manifestieren (annähernde Häufigkeiten):
- Proteinurie (100%)
- Mikrohämaturie (80%)
- Niereninsuffizienz (40-80%)
- Hypertonie (50%)
- nephrotisches Syndrom (50%)
- Erythrozytenzylinder (10%)
Selten kann auch eine Makrohämaturie auftreten.
Diagnostik
Therapie
Die Therapie ist abhängig von der Schwere der Erkrankung, die durch das histologische Bild ermittelt werden kann.