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Pauci-Immun-Glomerulonephritis

von lateinisch: paucus - wenig, gering, klein
Synonyme: ANCA-assoziierte Glomerulonephritis, RPGN Typ 3

1 Definition

Die Pauci-Immun-Glomerulonephritis ist eine Form der rasch progredienten Glomerulonephritis (RPGN), die durch Antikörper gegen neutrophile Granulozyten ausgelöst wird. Pathologisch sind nur wenig immunologische Veränderungen nachweisbar, was dem Krankheitsbild den Namen gab.

2 Ätiologie

Die Pauci-Immun-Glomerulonephritis macht ca. 50 % aller rasch progredienten Glomerulonephritiden aus. 40 % entfallen auf die Immunkomplex-RPGN, bei der sich Immunkomplexe an der glomerulären Basalmembran ablagern (RPGN Typ 2) und 10 % auf die Antibasalmembran-RPGN, die entweder ohne Lungenbeteiligung (selten) oder mit Lungenbeteiligung (Goodpasture-Syndrom) vorliegen kann.

3 Pathomechanismus

ANCA sind Antikörper gegen Zielantigene in Neutrophilen. Bei der Pauci-Immun-Glomerulonephritis ist p-ANCA bei der Immunfluoreszenz-Untersuchung im Serum nachweisbar.p-ANCA richtet sich in den meisten Fällen gegen das Enzym Myeloperoxidase.

4 Klinik

Der Patient stellt sich typischerweise vor mit:

5 Diagnose

  • Klinisches Bild mit rasch fortschreitender Niereninsuffizienz
  • Nierenbiopsie und histologische Untersuchung: Es findet sich lichtmikroskopisch eine extrakapillär proliferative Glomerulonephritis
  • Immunfluoreszenz: Nachweis von p-ANCA im Serum

6 Differentialdiagnose

7 Therapie

Akut medikamentös:

In schweren Fällen ist auch eine Plasmapherese indiziert.

7.1 Remissionserhaltung

8 Prognose

Eine schnelle Diagnose und beginnende Behandlung ist wichtig. Bei frühzeitiger Behandlung und noch erhaltener Restfunktion der Niere kann die Nierenfunktionen wieder gebessert werden. Bei der ANCA-assoziierten Glomerulonephritis muss allerdings mit Rezidiven gerechnet werden, weshalb auch mit Azathriopin und Methotrexat zur Remissionserhaltung weitertherapiert wird.

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